ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΣΥΓΚΟΠΗ (PEDIATRIC SYNCOPE) ΒΑΣΙΚΕΣ ΑΡΧΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗΣ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗΣ

Παιδιατρική Συγκοπή (Pediatric Syncope) - Βασικές Αρχές Διαγνωστικής Προσέγγισης

Πηγή: EmDocs
ZACH RADWINE

Γενικές Πληροφορίες - Εισαγωγή - Κύρια Ερωτήματα (General Info/Intro/Main Questions)

Η συγκοπή είναι μια αιφνίδια απώλεια της συνείδησης και του μυϊκού τόνου στην διατήρηση της όρθιας στάσης (transient loss of consciousness and postural tone) που ακολουθείται από πλήρη και αυθόρμητη αποκατάσταση, που οφείλεται σε οξεία υποάρδευση (acute hypoperfusion) είτε αμφοτέρων των εγκεφαλικών ημισφαιρίων (both cerebral hemishpheres) ή του στελέχους (brainstem) στο οποίο εδράζεται δικτυωτός ενεργοποιητικός σχηματισμός (Reticular Activating System - RAS).Το κλειδί στην εκτίμηση της παιδιατρικής συγκοπής στο ΤΕΠ είναι το ιστορικό, η κλινική εξέταση και το ΗΚΓ, για τον αποκλεισμό σοβαρών παθολογικών καταστάσεων.

Βασικά Στοιχεία Ανακεφαλαίωσης (Recap Basics)

Τρεις Κύριες Κατηγορίες

• Νευροκαρδιογενής Συγκοπή (πιο συχνή) (Neurocardiogenic)
• Καρδιαγγειακή Συγκοπή (Cardiovascular-mediated)
• Μη-Καρδιοαγγειακή Συγκοπή (Non-cardiovascular)

Ιστορικό: 6 P's

• Πρόδρομες Δραστηριότητες (Prodrome Activities)
• Πρόδρομα Συμπτώματα (Prodrome Symptoms)
• Προδιαθεσικοί Παράγοντες (Predisposing Factors)
• Προκλητικοί Παράγοντες (Precipitating Factors)
• Παρουσία παρευρισκόμενου μάρτυρα (Passerby witness)
• Παρουσία μετα-κριτικής φάσης (Post-Ictal Phase)

"Κόκκινες Σημαίες" (Red Flags)

• Ιστορικό συγγενούς καρδιοπάθειας
• απουσία πρόδρομων συμπτωμάτων
• συγκοπή σε ύπτια θέση
• συγκοπή κατά την άσκηση - κόπωση
• οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου, μακρύ QT, νευροαισθητηριακή κώφωση (sensorineuronal hearing loss)
• παθολογικό φύσημα
• θωρακικό άλγος

Κλινική Εξέταση

• Ακρόαση καρδιάς σε ύπτια και όρθια θέση
• 'Ελεγχος ορθοστατικών ζωτικών σημείων
• Νευρολογική εξέταση
• Έλεγχος για κλινικά χαρακτηρηστικά που σχετίζονται με καρδιακές ή νευρολογικές παθήσεις (π.χ. Σύνδρομο Marfan, καφεοειδείς κηλίδες (café-au-lait spots), πλούσια κόμη (wooly hair)

Διαγνωστική Εκτίμηση (Diagnostic Evaluation)

• ΗΚΓ (ECG)
• Test Κύησης σε δείγμα ούρων (Urine human chorionic gonadotropin) γυναίκες με έμμηνο ρύση

Διαφορική Διάγνωση Καρδιαγγειακών Αιτίων (Cardiovascular Differential)

• Παρατεταμένο (Μακρύ) QT (>450ms)
• QTc = QT/sqrt(R-R) μέτρηση από την αρχή του QRS μέχρι το τέλος του κύματος T στις απαγωγές II, V5
• συσχέτιση με συγγενή σύνδρομα: Romano-Ward and Jervell-Nielsen-Lange (σχετίζεται με οικογενειακό ιστορικό κώφωσης)
• φάρμακα: τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (tricyclic antidepressants), αντιψυχωσικά (antipsychotics), αντιβιοτικά (macrolides), οργανοφωσφορικά (organophosphates), αντιϊσταμινικά (antihistamines), αντιμυκητιασικά (antifungals)
• Brugada: ανάσπαση του ST (ST elevation) στις V1 και V2
• Κολποκοιλιακός Αποκλεισμός (Heart block)
• 1st degree συνήθως τυχαίο εύρημα (incidental), 2nd degree Mobitz μπορεί να υπάρχει χωρίς κλινική επικινδυνότητα
• 2nd/3rd degree: σύνδρομο νεογνικού λύκου (neonatal lupus syndrome), συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός (congenital heart block), επίκτητος κολποκοιλιακός αποκλεισμός (acquired) - λοιμώδης μυοκαρδίτις (infectious myocarditis - lyme), Ρευματική Καρδιοπάθεια (Rheumatic Heart Disease - RHD), Τοξικός Δακτυλιδισμός (dig tox), Καρδιοχειρουργική επέμβαση (cardiac surgery)
• Υπερκοιλιακή Ταχυκαρδία (SVT): HR >220 σε βρέφη και παιδιά,HR >180 σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους
• Σύνδρομο Wolf Parkinson White (WPW): κύμα δέλτα (delta wave), βράχυνση του PR (shortened PR), διεύρυνση του QRS (widened QRS)
• Μυοκαρδιακή Θλάση (Commotio cordis):δυσρυθμία λόγω άμεσης πλήξης στο θωρακικό τοίχωμα
• Υπερτροφική Αποφρακτική Μυοκαρδιοπάθεια (HOCM)

• Υπερτροφία Αριστερής Κοιλίας (LVH), Αριστερή απόκλιση του άξονα (left axis deviation - LAD), ST ή T wave διαταραχές
• Βαθιά Q waves στις πλάγιες και κατώτερες απαγωγές
• Φύσημα που μειώνεται σε θέση οκλαδόν και ενισχύεται με χειρισμό Valsalva

• Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) 

        Παρουσιάζει ΗΚΓραφικά ευρήματα ως επί προσθιοπλάγιου εμφράγματος (anterolateral MI)

• Q waves και ST διαταραχές στις I, aVL, V5, V6
• Παθολογική πρόοδος των R στις προκάρδιες

• Αρυυθμογόνος Δυσπλασία Δεξιάς Κοιλίας - Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD)

• συνήθως σχετιζόμενη με κόπωση - άσκηση
• 90% παθολογικό ΗΚΓ
• Epsilon wave, αναστροφή T wave στις V1-3, θετικό QRS στην V1

Επιπρόσθετα αίτια

• Πνευμονική Εμβολή
• Επεισόδια άπνοιας από κράτημα αναπνοής (Breath-holding spell): ηλικίες 6-18 μηνών
• Επιληπτικοί σπασμοί (Seizure)
• Ψυχογενής υπεραερισμός (Psychiatric, hyperventilation), Μετατροπή (conversion)
• Σπονδυλοβασική Ημικρανία (Vertebrobasilar migraine)
• Συγκοπή από Βήχα (Tussive syncope)
• Φάρμακα / τοξίνες: Δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (CO poisoning)

Κατακλείδα / Πολύτιμες συμβουλές & Παγίδες

• Ηλεκτροκαρδιογραφικές διαταραχές πρέπει να εκτιμώνται από παιδοκαρδιολόγο
• T waves στις V1 και V3R είναι ανεστραμμένα κατά την διάρκεια της πρώτης εβδομάδας της ζωής και παραμένουν μέχρι την εφηβεία
• T waves στις V2-3 είναι ανεστραμμένα στην παιδική ηλκία και ομαλοποιούνται (γίνονται θετικά) στην ηλκία 8 - 12 ετών
• T waves στις V5-6 θα πρέπει να είναι θετικά μετά τις πρώτες 3 μέρες της ζωής
• Η νευροκαρδιογενής συγκοπή δεν συμβαίνει στην ύπτια θέση
• Στο ΗΚΓ των βρεφών ο άξονας είναι δεξιός, το QRS και το PR είναι βραχύτερα και το QTc είναι πιο παρατεταμένο (μακρύτερο). Αυτές οι διαταραχές σταδιακά ομαλοποιούνται με το πέρασμα της ηλικίας.
• Υψηλός βαθμός υποψίας για δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα στην διαφορική διάγνωση

Further Reading / References

1. Fischer J, Cho C. Pediatric Syncope: Cases from the emergency department. Emerg Med Clinics of North America. 28 (2010) 501-516
2. Goble M, et al. ED management of pediatric syncope: searching for a rationale. The Am Journal of Emergency Med (2008) 26, 66-70
3. Steinberg L.A., Knilans T.K., Syncope in children: diagnostic tests have a high cost and low yield. J Pediatr, 146 (2005), pp 255-258
4. Wathen JE, et al. Accuracy of ECG interpretation in the pediatric emergency department. Ann Emerg Med, 46 (2005), pp 507-511
5. Ritter S, Tani LY, Etheridge SP, et al. What is the yield of screening echocardiography in pediatric syncope? Pediatrics 2000; 105(5):E58.
6. Massin M, et al. Syncope in pediatric patients presenting to an emergency department. The Journal of Pediatrics. 2004 Vol 145(2); 223-228
7. Moodley M. Clinical approach to syncope in children. Seminars in pediatric neurology. 2013 20:12-17.
8. Dickinson D. The normal ECG in childhood. Heart. Dec 2005; 91(12): 1626–1630.
9. Chan T, Sharieff GQ, Brady W. Electrocardiographic manifestations: pediatric ECG. The Journ of Emerg Med, 2008, Vol. 35, No. 4, pp 421-430
10. Rosen’s Emergency Medicine 8th ed
11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9814401
12. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22406025

Edited by Alex Koyfman, MD

ED SYNCOPE WORKUP - THE ROLE OF ECG

ΕΛΕΓΧΟΣ ΓΙΑ ΣΥΓΚΟΠΤΙΚΟ ΕΠΕΙΣΟΔΙΟ ΣΤΟ ΤΕΠ: ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΤΟ ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΚΑΙ ΤΗΝ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ, ΤΟ ΗΚΓ ΕΙΝΑΙ Η ΜΟΝΑΔΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΠΟΥ ΑΠΑΙΤΕΙΤΑΙ ΓΙΑ ΚΑΘΕ ΑΣΘΕΝΗ....
Emergency Department Syncope Workup: After H and P, ECG is the Only Test Required for Every Patient.....
Source: Dr. Smith's ECG blog

ΠΕΡΙΛΗΨΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗΣ ΣΤΗΝ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΥΓΚΟΠΗΣ ΣΤΟ ΤΕΠ (Summary of ED Approach to Syncope)
Ορισμός Συγκοπής (Syncope definition): Βραχείας διάρκειας απώλεια συνείδησης (loss of consciousness) με απώλεια του μυϊκού τόνου στήριξης (postural tone) και πλήρης αυτόματη ανάκτηση των αισθήσεων χωρίς την ανάγκη ιατρικής παρέμβασης.

Αρχικό ερώτημα: Είσαι σίγουρος ότι ήταν συγκοπή και όχι επιληψία? Αντίστροφα, συχνά η συγκοπή εκδηλώνεται με σύντομο επεισόδιο τονικο-κλονικής δραστηριότητας (short episode of tonic-clonic activity) που μοιάζει με επιληψία.

Αναζήτηση αιτίων από το Καρδιαγγειακό Σύστημα - Γίνεται κατά την διάρκεια λήψης του ιστορικού και της κλινικής εξέτασης:
Αιμορραγία: ρήξη ανευρύσματος κοιλιακής αορτής, αιμορραγία πεπτικού, ρήξη έκτοπης κύησης, αυτόματη αιμορραγία από ρήξη ανευρυσμάτων μεσεντερίου. Έλεγχος: Ζωτικά Σημεία, Υπερηχογράφημα άνω και κάτω κοιλίας, Υπερηχογράφημα κοιλιακής αορτής, ορθοστατική υπόταση, δακτυλική εξέταση από το ορθό για ανίχνευση μέλαινας, αιματοκρίτης - αιμοσφαιρίνη, δοκιμασία κύησης ούρων (Urine Pregnancy Test - UPT)
Εγκεφαλικό: πολύ σπάνια αιτία συγκοπής, μόνο αν πρόκειται για παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο (Transient Ischemic Attack - TIA), καθώς ο όρος συγκοπή εμπεριέχει και το στοιχείο της υποστρεψιμότητας (reversibility). Υπαραχνοειδής Αιμορραγία (ισχυρή κεφαλαλγία την στιγμή ή λίγο πριν συγκοπή). Παροδικό Ισχαιμικό Επεισόδιο (ΤΙΑ) (πρέπει να είναι είτε σπονδυλοβασικό ή ημισφαιρικό σε ασθενή που έχει ήδη υποστεί παλαιότερο εγκεφαλικό στο άλλο ημισφαίριο). Έλεγχος: Ιστορικό - Νευρολογική εξέταση.
Απόφραξη: Πνευμονική Εμβολή (Δύσπνοια?), Διαχωρισμός αορτής, Βαλβιδοπάθεια (ειδικά Αορτική Στένωση), Επιπωματισμός. Έλεγχος: Ζωτικών Σημείων, Δύσπνοιας, Θωρακικού άλγους, Υπερηχογράφημα.

Αν ο ασθενής αναφέρει ή παρουσιάζει κοιλιακό άλγος, θωρακικό άλγος, Δύσπνοια ή Υποξυγοναιμία, Κεφαλαλγία, Υπόταση, τότε διαγνωστικά αυτά θα πρέπει να θεωρηθούν ότι είναι τα πρωτογενή κύρια ενοχλήματα (primary chief complaint) και όχι η συγκοπή. Οι περισσότεροι γιατροί αυτόματα θα ανησυχήσουν για την παρουσία αυτών των προβλημάτων ή συμπτωμάτων. Αν ο ασθενής έχει παθολογικά ζωτικά σημεία (πυρετός, υπόταση, ταχυκαρδία ή ταχύπνοια, ή υποξυγοναιμία), τότε αυτά αποτελούν τα πρωταρχικά ζητήματα με τα οποία πρέπει ο γιατρός να ασχοληθεί, καθώς σηματοδοτούν παρουσία παθολογικής κατάστασης που εξακολουθεί να υφίσταται και η οποία πρέπει να καθορισθεί.

Επίσης σκεφθείτε μη-αιμορραγικού τύπου υπογκαιμία (non-hemorrhagic volume depletion) ή αφυδάτωση (dehydration): ο έλεγχος για παρουσία ορθοστατικών ζωτικών σημείων μπορεί να αποκαλύψει τέτοια κατάσταση [see Mendu et al.].

Αληθής Συγκοπή (True Syncope): Αν, από την άλλη πλευρά, ο ασθενής είναι σε καλή κατάσταση, δεν εμφανίζει άλλα σοβαρά συμπτώματα ή ενοχλήματα, έχει φυσιολογικό φλεβοκομβικό ρυθμό (normal sinus rhythm), και φυσιολογική κλινική εξέταση, τότε ο γιατρός πρέπει να επιβεβαιώσει ότι η προηγηθείσα συγκοπή δεν οφείλεται σε κάποια επικίνδυνη βραδυ- ή ταχυ-δυσρυθμία (brady- or tachy- dysrhythmia) η οποία μπορεί να υποτροπιάσει.

Καρδιακή Συγκοπή ("Αληθής Συγκοπή") - Cardiac Syncope ("True Syncope")
Παθολογικό Ηλεκτροκαρδιογράφημα (Abnormal ECG): Ορίζεται (σύμφωνα με San Fran Syncope Rule) ως οποιαδήποτε νεοεμφανιζόμενη αλλαγή συγκριτικά με το πιο πρόσφατο ΗΚΓ ή παρουσία στο παρόν ΗΚΓ μη φλεβοκομβικού ρυθμού (non-sinus rhythm). Αν δεν υπάρχουν παλαιότερα ΗΚΓραφήματα, το παρόν ΗΚΓ χαρακτηρίζεται ως παθολογικό, αν απεικονίζει οποιοδήποτε παθολογικό εύρημα. Επειδή όμως αυτός ο ορισμός είναι γενικός και όχι ειδικός (non-specific definition), είναι ιδιαίτερα χρήσιμο να επικεντρώνεται η προσοχή μας στις παρακάτω ΗΚΓραφικές διαταραχές:
Μη συνήθως θεωρούμενα παθολογικά ΗΚΓραφικά ευρήματα:
Μεμονωμένες πρώϊμες κολπικές συστολές (Premature Atrial Contractions - PACs)
Α'-βαθμού Κολποκοιλιακός Αποκλεισμός (1st degree Atrio-Ventricular Block)
Φλεβοκομβική Βραδυκαρδία με συχνότητα 35 - 45 παλμοί / min. Μη ειδικού τύπου διαταραχές επαναπόλωσης (non-specific ST-T abnormalites) ειδικότερα μάλιστα αν είναι διαφορετικές από προηγούμενο ΗΚΓ

Βαγοτονικό Επεισόδιο (Vasovagal Attack) - Νευροκαρδιογενής Συγκοπή (Neurocardiogenic Syncope) ή Αντανακλαστική Συγκοπή (Reflex Syncope)
Είναι η συχνότερη αιτία λιποθυμίας ακόμη και σε άτομα με καρδιακές παθήσεις.
Σε αυτή την κλινική οντότητα, συνυπάρχουν μια βραδυκαρδική και μια κατασταλτική αγγειοτονική απάντηση (bradycardic and vasodepressor response). Έτσι, αν καταγράφεται φλεβοκομβική βραδυκαρδία και δεν υπάρχει υπόνοια για υψηλόβαθμο κολποκοιλιακό αποκλεισμό (high grade AV block), την ώρα της λιποθυμίας, αυτό είναι πολύ χρήσιμο για να τεθεί η διάγνωση. Επιπρόσθετα, πρόδρομα συμπτώματα (premonitory symptoms) όπως ναυτία (nausea), ωχρότητα (pallor), εφίδρωση (diaphoresis), έξαψη (flushing) ή πυροδοτικοί μηχανισμοί (triggers) όπως μηχανισμός Valsalva, Άλγος, Συναισθηματική φόρτιση (emotion), Παρατεταμένη ορθοστασία (prolonged standing), Αφυδάτωση (Dehydration) είναι πολύ επιβοηθητικά στην διαμόρφωση διάγνωσης. Η βαγοτονική λιποθυμία (vasovagal syncope) είναι γενικά μια καλοήθης κατάσταση.
Τα πρόδρομα συμπτώματα ήταν αρνητικοί προγνωστικοί δείκτες για ανεπιθύμητες εκβάσεις (negative predictors for adverse outcomes) στην μελέτη EGSYS.

Εισαγωγή ή/και περαιτέρω έλεγχος:
Ανεξάρτητοι Προγνωστικοί Δείκτες Ανεπιθύμητων Εκβάσεων (Independent Predictors of Adverse Outcomes)

1. Παθολογικό ΗΚΓ (ερευνά την καρδιακή συγκοπή)

Συμπυκνωμένα συμπεράσματα από πολλές μελέτες.
Παρατεταμένο διάστημα QT (τουλάχιστον 480-500 ms), Brugada syndrome, Δυσπλασία Δεξιάς Κοιλίας (RV dysplasia), Wolf-Parkinson-White (WPW) Syndrome, Υπερτροφική Αποφρακτική Μυοκαρδιοπάθεια (Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy - HOCM)

Συμπεράσματα από ευρήματα από τις μελέτες OESIL, EGSYS, Sarasin:
i: Μη φλεβοκομβικός Ρυθμός (Non-sinus rhythm)
ii: Υπερκοιλιακή ή Κοιλιακή Ταχυκαρδία (SVT or VT)
iii: 2nd or 3rd degree AV blocks ή φλεβοκομβική παύση (sinus pause) διάρκειας τουλάχιστον 2 sec
iv: RBBB με LAH - Διδεσμιδικός Αποκλεισμός (bifascicular block)
v: LBBB
vi: Ευρήματα οξείας ισχαιμίας (ακόμη κι αν είναι μόλις υποσημαινόμενα)
vii: Παθολογικά Q-waves
viii: Υπερτροφία Αριστερής ή Δεξιάς Κοιλίας (LVH or RVΗ)

Παθολογικά ευρήματα αλλά λιγότερο επικίνδυνα:
i. Συχνές ή Επαναλαμβανόμενες Πρώϊμες Κολπικές Συστολές (Frequent or repetitive PACs)
ii. Μεμονωμένος Αποκλεισμός Δεξιού Σκέλους (Isolated Right BBB) ή Καθυστέρηση ενδοκοιλιακής αγωγής (intraventricular conduction delay)
iii. Πρώϊμες Κοιλιακές Συστολές (PVCs)

2. Ηλικία μεγαλύτερη των 65 ετών (Sarasin and STePS)

3. Ιστορικό Καρδιαγγειακής Πάθησης (όλες οι μελέτες)
Ειδικά οποιοδήποτε ιστορικό καρδιακής ανεπάρκειας ή ανατομικής καρδιακής νόσου (structural cardiac disease), συμπεριλαμβανομένων των βαλβιδοπαθειών.

4. Λιποθυμία χωρίς πρόδρομα συμπτώματα ή χωρίς πυροδοτικούς παράγοντες (EGSYS)

5. Αιμοσφαιρίνη κάτω από 10 g/dL (San Francisco Rule)

6. Λιποθυμία στην διάρκεια άσκησης-κόπωσης (Syncope with Exertion) (EGSYS)

7. Λιποθυμία σε ύπτια θέση (Syncope while supine (EGSYS)

8. Αίσθημα παλμών - Άρρυθμοι παλμοί πριν την λιποθυμία (Palpitations preceding syncope) (EGSYS)

9. Αρνητικοί προγνωστικοί δείκτες για ανεπιθύμητη έκβαση (Negative predictors of adverse outcome): Βηματοδότης / Προλιποθυμία (Pre-syncope) ή Παρ' ολίγον Λιποθυμία ("Near-Syncope") αλλά εξακολουθεί να υπάρχει κάποιος μικρός κίνδυνος

10. Υπόταση

11. Δύσπνοια ή Υποξυγοναιμία

Σε ασθενείς που παρουσιάζονται με αληθή συγκοπή ως το κύριο ενόχλημα για αντιμετώπιση στο ΤΕΠ (και δεν έχουν επιληψία, κοιλιακό άλγος, θωρακικό άλγος, υπόταση, δύσπνοια, κεφαλαλγία) με τα ζωτικά σημεία και τον καρδιακό ρυθμό να είναι φυσιολογικά, μετά τον αποκλεισμό της αιμορραγίας, εγκεφαλικού και αποφρακτικών προβλημάτων, απομένουν τελικά για εκτίμηση οι παρακάτω ανησυχητικοί προγνωστικοί παράγοντες:
Ηλικία άνω των 65 ετών
Ιστορικό καρδιαγγειακής πάθησης, ειδικά καρδιακής ανεπάρκειας, ή δομικής καρδιακής νόσου (συμπεριλαμβανομένων και των βαλβιδικών παθήσεων της καρδιάς) 

Απουσία πρόδρομων συμπτωμάτων

Συγκοπή κατά την άσκηση-κόπωση ή σε ύπτια θέση
Αίσθημα παλμών - Αρρυθμία πριν τη συγκοπή

Αιμοσφαιρίνη κάτω από 10 g/dL

Οικογενειακό ιστορικό ανεξήγητου αιφνίδιου θανάτου ειδικά σε ηλικία κάτω των 40 ετών

Παθολογικά ευρήματα στο ΗΚΓ

Σύνοψη Ελέγχου - Αντιμετώπισης

Πάντα ελέγχουμε με:

1. Καλό Ιστορικό και Κλινική εξέταση, συμπεριλαμβανομένων 

    α) Ορθοστατικά σημεία

    β) ακρόαση καρδιάς (στένωση αορτικής)

    γ) Οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου
2. ΗΚΓ
Σε επιλεγμένες περιπτώσεις ελέγχουμε με:

1. Υπερηχογράφημα καρδιάς - αορτής
2. Υπερηχογράφημα FAST (έλεγχος για ελεύθερο περιτοναϊκό υγρό)
3. Αιμοσφαιρίνη
4. Test Κύησης με εξέταση ούρων σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας
5. BNP / Troponin / D-dimers

Παρουσία σοβαρών συμπτωμάτων επιβάλλει εισαγωγή του ασθενούς για περαιτέρω έλεγχο: Θωρακικό άλγος, Δύσπνοια, Κοιλιακό άλγος, Κεφαλαλγία, Υπόταση

Συνιστάται εισαγωγή για παρακολούθηση των ασθενών με ανησυχητικά ευρήματα που μπορεί οφείλονται σε σοβαρά αίτια

Συνιστάται εισαγωγή για παρακολούθηση των ασθενών που πληρούν πάνω από 1-2 παράγοντες υψηλού κινδύνου (Ανεξάρτητοι Προγνωστικοί Δείκτες Δυσμενούς Έκβασης)

Ιδανικά, η δημιουργία μονάδων ελέγχου και αντιμετώπισης συγκοπής (syncope unit) μπορεί να βελτιώσει την έκβαση τέτοιων περιστατικών).

ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΣΥΓΚΟΠΗ - ΟΧΙ ΠΑΝΤΑ ΤΟΣΟ ΑΘΩΑ ΟΣΟ ΦΑΙΝΕΤΑΙ (ΣΥΝΕΧΕΙΑ)

ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ (Hx): 
Πρόκειται για παιδιατρικό ασθενή στα πρώτα έτη της εφηβείας (young teenager) που προσκομίζεται από τους γονείς του λόγω λιποθυμικού επεισοδίου (συγκοπή - syncope). Οι γονείς αναφέρουν ότι το παιδί τους είχε 2 λιποθυμικά επεισόδια μέσα στην ίδια μέρα χωρίς να έχουν προηγηθεί κάποια προβλήματα ή άλλα ενοχλήματα, ενώ ο νεαρός ασθενής αναφέρει ότι αισθάνθηκε λίγο ζάλη (lightheadedness) ακριβώς λίγο πριν την λιποθυμία και τις 2 φορές. Δεν αναφέρει θωρακικό άλγος ή κεφαλαλγία ή οποιαδήποτε άλλα συμπτώματα ενώ την ώρα της εξέτασης είναι ασυμπτωματικός. Υπάρχει θετικό ατομικό αναμνηστικό μόνο για αναπνευστική υπεραντιδραστικότητα (reactive airway disease). Από το οικογενειακό ιστορικό σημειώνεται ότι ένας από τους γονείς έχει ιστορικό υπερπηκτικότητας - θρομβοφιλίας (hypercoagulability), πιθανότατα ανεπάρκεια αντιθρομβίνης ΙΙΙ (anti-thrombin III deficiency) αλλά ο ασθενής δεν έχει σχετικό ιστορικό ούτε έχει ελεγχθεί ποτέ γι' αυτό.  
Κλινική Εξέταση (Exam):
Ζωτικά Σημεία:  HR 75, BP 120/70, Resp 12, sat 100% on room air, temp 98.6 F (37C)
Γενική Επισκόπηση: Χωρίς σημεία οξείας δυσχέρειας
Κεφαλή - Τράχηλος: χωρίς παθολογικά ευρήματα
Αναπνευστικό: φυσιολογικό αναπνευστικό ψιθύρισμα άμφω
Καρδιαγγειακό: ρυθμικοί καρδιακοί τόνοι, χωρίς φυσήματα, χωρίς σφυγμικά ελλείμματα σε όλα τα άκρα
Κοιλία: χωρίς ευαισθησία - χωρίς οργανομεγαλία
Άκρα: κανονική θερμοκρασία - χωρίς παραμορφώσεις
Αδρή Νευρολογική Εξέταση: Σε εγρήγορση, χωρίς διαταραχές προσανατολισμού, χωρίς κινητικά ή αισθητικά ελλείμματα
Πρώτες σκέψεις
Μέχρι τώρα όλα καλά! Μάλλον πρόκειται για απλό λιποθυμικό επεισόδιο αφού και η εξέταση του παιδιού είναι φυσιολογική. Εξάλλου τι άλλο θα μπορούσε να είναι εκτός από μια απλή λιποθυμία σε αυτή την ηλικία???

Πως θα συνεχίζατε τον έλεγχο αυτού του ασθενούς? - Ποια εξέταση ενδείκνυται σε αυτή την φάση της διερεύνησης?

Εκτίμηση του περιστατικού στο ΤΕΠ:

• ΗΚΓ #1- ανάσπαση ST στις απαγωγές III και aVF με αναστροφή του κύματος T και κατάσπαση του ST στις απαγωγές I and aVL. Φλεβοκομβικός Ρυθμός με καρδιακή συχνότητα 75/min.

• Ζητήθηκε cTnI (troponin I) και D-dimer λόγω του παθολογικού ΗΚΓ και έδειξαν: cTnI < 0.01 (φυσιολογικό) και D-Dimer 1.5 (αυξημένο)
• Ζητήθηκε CT πνευμονική αγγειογραφία (CT pulmonary angiogram) και κατέδειξε  φυσιολογικά ευρήματα.
• ΗΚΓ #2 1 ώρα αργότερα – Ελαφρώς βελτιωμένη ανάσπαση του ST στις απαγωγές III και aVF με εμφάνιση νέου κύματος q στην III και βελτίωση της κατάσπασης του ST στις I και aVL

• ΗΚΓ #3 μετά από 2 ώρες - Βελτίωση της ανάσπασης του ST στις III και aVF με παραμονή του κύματος q στην III και βελτίωση της κατάσπασης του ST στις I και aVL

• cTnI (Troponin I) # 2 στις 2 ώρες = αυξημένη στα 0.1 (φυσιολογικό <0.04)
• ΗΚΓ#4 and 5 – εξάλειψη της ανάσπασης του ST στις III και aVF με βαθιά κύματα q στην III. Επίσης βελτίωση των διαταραχών επαναπόλωσης στις I και aVL

• cTnI (Troponin I) #3 = αυξημένη στα 1.5 (φυσιολογικό < 0.04)
• Ζητήθηκε γνωμοδότηση από ειδικό παιδοκαρδιολόγο (pediatric cardiology consultation) και ο ασθενής εισήχθη στην Παιδιατρική Μονάδα Εντατικής Θεραπείας (Pediatric Intensive Care Unit - PICU), για περαιτέρω έλεγχο και αντιμετώπιση.

Ενδονοσοκομειακή Εκτίμηση (Hospital Evaluation):

• Στο Υπερηχογράφημα Καρδιάς φαίνεται τμηματική υποκινησία του κατωτέρου τοιχώματος και λαμβάνεται η απόφαση για διενέργεια επείγουσας στεφανιογραφίας (emergent heart catheterization)
• Στην στεφανιογραφία καταδεικνύεται 100% απόφραξη της Δεξιάς Στεφανιαίας Αρτηρίας (RCA) η οποία επαναιματώθηκε επιτυχώς με τοποθέτηση stent. Γίνεται σχολιασμός για μαλακή πλάκα στο σημείο της στένωσης που θέτει την διάγνωση πρωτογενούς στεφανιαίας θρόμβωσης, και όχι εμβολική θρόμβωση. Δεν διαπιστώθηκαν συγγενείς ανωμαλίες.

Τελική διάγνωση:
Ανεπάρκεια Αντιθρομβίνης ΙΙΙ με θρομβωτική επιπλοκή σε στεφανιαία αρτηρία - Οξύ Έμφραγμα Μυοκαρδίου με κλινική εκδήλωση συγκοπής

Συζήτηση (Discussion):
Αυτή η περίπτωση είναι εξαιρετικά σπάνια. Όμως αποτελεί ένα εξαίρετο παράδειγμα για το πόσο εύκολα μπορεί να ξεφύγει η διάγνωση περιπτώσεων απλά και μόνο επειδή είναι σπάνιες, φαινόμενο που είναι γνωστό ως "zebra retreat", και αποτελεί ειδικό τύπο γνωσιακής προκατάληψης (cognitive bias). 
Σε οποιοδήποτε κλινικό ιατρό θα μπορούσε εύκολα να ξεφύγει η διάγνωση αποδίδοντας στο ενόχλημα της λιποθυμίας σε ένα νεαρό έφηβο μια από τις πιο συνηθισμένες διαγνώσεις, όπως του βαγοτονικού επεισοδίου (vasovagal episode).
Επιπρόσθετα, ο κλινικός ιατρός θα μπορούσε να μην αξιολογήσει τα ευρήματα του αρχικού ΗΚΓ και να σταματούσε τον έλεγχο στο σημείο αυτό χωρίς να ζητήσει επιπρόσθετο εργαστηριακό έλεγχο.
Τέλος, η επανάληψη των ΗΚΓ και η παρακολούθηση των αλλαγών θα μπορούσε να έχει επικριθεί ως μη απαιτούμενη ή υπερβολική, με βάση το νεαρό της ηλικίας του ασθενούς.
Όμως, ακολουθώντας το προκαθορισμένο πρωτόκολλο για διερεύνηση ενηλίκου ασθενούς με επανειλημμένα ΗΚΓ και τα επίπεδα τροπονίνης οδήγησαν στην σωστή διάγνωση.
Η γνωσιακή προκατάληψη τύπου "υποχώρησης ζέβρας" ("zebra retreat" cognitive bias) υποδηλώνει ότι ένας γιατρός μπορεί να "υποχωρήσει" ή να αποφύγει την διερεύνηση και να θέσει την διάγνωση μιας πάθησης επειδή απλά και μόνο αυτή η πάθηση έχει χαρακτηρισθεί ως σπάνια.
Αυτό μπορεί να συμβεί σαν αποτέλεσμα πίεσης για να μειωθεί ο αριθμός και η χρήση των διαγνωστικών εξετάσεων ή πίεσης για συντόμευση του χρόνου διερεύνησης.
Ανεξάρτητα από την αιτία, ο κλινικός ιατρός που υποπίπτει σε αυτού του τύπου την γνωσιακή προκατάληψη θα σταματήσει την ερευνητική διαδικασία και θα χάσει την δυνατότητα να θέσει την σωστή διάγνωση μιας σπάνιας πάθησης ακόμη και επί παρουσίας ενδείξεων για την ύπαρξη αυτής της πάθησης.
Η ανεπάρκεια Αντιθρομβίνης ΙΙΙ (Antithrombin III dediciency), είναι πρακτικά ελάττωμα στο γονίδιο της αντιθρομβίνης (antithrombin gene defect).
Η αντιπηκτική δράση της αντιθρομβίνης συνίσταται στην απενεργοποίηση της θρομβίνης, και των παραγόντων πήξης IXa, Xa, XIa και XIIa. 
Η ανεπάρκεια μπορεί να είναι κληρονομούμενη ή επίκτητη. Η κληρονομούμενη ανεπάρκεια κληρονομείται κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο (autosomal dominant) και η γονιδιακή εξέταση (genetic testing) μπορεί να προσδιορίσει αν πρόκειται για ομοζυγωτική (homozygous) ή ετεροζυγωτική (eterozygous) κατάσταση.
Τυπικά, η ομοζυγωτική κατάσταση εκδηλώνεται πρώϊμα στην παιδική ηλικία και οδηγεί σε πιο βαριές θρομβωτικές επιπλοκές, ειδικότερα μάλιστα στις αρτηρίες.
Η πάθηση είναι σπάνια, και παρατηρείται με συχνότητα 1:2000 έως 1:5000 συμπτωματικών ασθενών (με θρομβώσεις) στο γενικό πληθυσμό.
Η πάθηση διαχωρίζεται σε 2 τύπους:

• Τύπος 1 - μειωμένα επίπεδα αντιθρομβίνης ΙΙΙ και μειωμένη δραστικότητα αντιθρομβίνης ΙΙΙ. Η ομοζυγωτική κατάσταση είναι θανατηφόρα.
• Τύπος 2 - φυσιολογικά επίπεδα αντιθρομβίνης ΙΙΙ αλλά μειωμένη δραστικότητα. Αυτός ο τύπος υποκατηγοριοποιείται ακόμη περαιτέρω σε 2 υποκατηγορίες βάσει της δραστηριότητας σύνδεσης της ηπαρίνης με τους αντίστοιχους υποδοχείς σύνδεσης της αντιθρομβίνης ΙΙΙ.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η γονιδιακή μετάλλαξη δεν οδηγεί αναγκαστικά στην κλινική εμφάνιση της πάθησης. Ένας αριθμός τέτοιων μεταλλάξεων έχει καταγραφεί και τα δεδομένα συλλέγονται στην βάση δεδομένων για της μεταλλάξεις του γονιδίου της αντιθρομβίνης ΙΙΙ.

Ο επίκτητος τύπος της ανεπάρκειας της αντιθρομβίνης ΙΙΙ συμβαίνει όταν η παραγωγή αυτής της πρωτεΐνης επηρεάζεται από ηπατικές παθήσεις, αντιπηκτική θεραπεία με κουμαρινικά (coumadin therapy), ή χημειοθεραπευτική αγωγή με ασπαργινάση (asparginase chemotherapy). Μπορεί επίσης να συμβεί λόγω απώλειας πρωτεϊνών σε περίπτωση νεφρωσικού συνδρόμου (nephrotic syndrome), ή λόγω κατανάλωσης παραγόντων πήξεως (consumptive state) σε περίπτωση διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (disseminated intravascular coagulopathy - DIC) ή θρόμβωσης.

Πότε πρέπει να γίνεται έλεγχος?

Γενικά, η διερεύνηση για υπερπηκτικότητα (hypercoagulability) δεν διενεργείται παρά μόνο σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, όπως:

1) Θρόμβωση σε ασθενή με θετικό οικογενειακό ιστορικό θρομβώσεων.

2) Θρόμβωση με άτυπη κλινική παρουσίαση

3) Θρομβοεμβολή (Thromboembolsm) σε παιδί.

4) Πιθανολόγηση ύπαρξης αντίστασης στην δράση της ηπαρίνης (heparin resistance)

5) Χημειοθεραπεία με ασπαργινάση ή ECMO (Extra-Corporeal Membrane Oxygenation)

6) Ασυμπτωματικός ασθενής με μέλος της οικογένειάς του στο οποίο έχει διαγνωσθεί κληρονομούμενη μορφή ανεπάρκειας αντιθρομβίνης ΙΙΙ και επιπλοκές.

(Τα επίπεδα της αντιθρομβίνης ΙΙΙ πρέπει να ελεγχθούν όταν το θρομβωτικό επεισόδιο έχει υφεθεί πλήρως και ο ασθενής δεν λαμβάνει αντιπηκτική αγωγή).

References:
https://lifeinthefastlane.com/ccc/cognitive-dispositions-to-respond/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22961244
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10930236
https://www.ijsr.net/archive/v5i8/ART2016597.pdf 
https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/InheritedAntithrombinDeficiency.pdf
http://www.ihtc.org/medical-professionals/blood-disorders/clotting-disorders/inherited-causes-of-thrombosis/#antithrombin
https://www.imperial.ac.uk/department-of-medicine/research/experimental-medicine/haematology/haemostasis-and-thrombosis/database/
https://www.uptodate.com/contents/antithrombin-deficiency (subscription required)

ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΣΥΓΚΟΠΗ - ΟΧΙ ΤΟΣΟ ΑΘΩΑ ΟΣΟ ΦΑΙΝΕΤΑΙ

ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΣΥΓΚΟΠΗ? - ΟΧΙ ΠΑΝΤΑ ΤΟΣΟ ΑΘΩΑ ΟΣΟ ΦΑΙΝΕΤΑΙ
source: ADMINISTERING EMERGENCY MEDICINE (ADMIN EM)

ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ (Hx): 
Πρόκειται για παιδιατρικό ασθενή στα πρώτα έτη της εφηβείας (young teenager) που προσκομίζεται από τους γονείς του λόγω λιποθυμικού επεισοδίου (συγκοπή - syncope). Οι γονείς αναφέρουν ότι το παιδί τους είχε 2 λιποθυμικά επεισόδια μέσα στην ίδια μέρα χωρίς να έχουν προηγηθεί κάποια προβλήματα ή άλλα ενοχλήματα, ενώ ο νεαρός ασθενής αναφέρει ότι αισθάνθηκε λίγο ζάλη (lightheadedness) ακριβώς λίγο πριν την λιποθυμία και τις 2 φορές. Δεν αναφέρει θωρακικό άλγος ή κεφαλαλγία ή οποιαδήποτε άλλα συμπτώματα ενώ την ώρα της εξέτασης είναι ασυμπτωματικός. Υπάρχει θετικό ατομικό αναμνηστικό μόνο για αναπνευστική υπεραντιδραστικότητα (reactive airway disease). Από το οικογενειακό ιστορικό σημειώνεται ότι ένας από τους γονείς έχει ιστορικό υπερπηκτικότητας - θρομβοφιλίας (hypercoagulability), πιθανότατα ανεπάρκεια αντιθρομβίνης ΙΙΙ (anti-thrombin III deficiency) αλλά ο ασθενής δεν έχει σχετικό ιστορικό ούτε έχει ελεγχθεί ποτέ γι' αυτό.  
Κλινική Εξέταση (Exam):
Ζωτικά Σημεία:  HR 75, BP 120/70, Resp 12, sat 100% on room air, temp 98.6 F (37C)
Γενική Επισκόπηση: Χωρίς σημεία οξείας δυσχέρειας
Κεφαλή - Τράχηλος: χωρίς παθολογικά ευρήματα
Αναπνευστικό: φυσιολογικό αναπνευστικό ψιθύρισμα άμφω
Καρδιαγγειακό: ρυθμικοί καρδιακοί τόνοι, χωρίς φυσήματα, χωρίς σφυγμικά ελλείμματα σε όλα τα άκρα
Κοιλία: χωρίς ευαισθησία - χωρίς οργανομεγαλία
Άκρα: κανονική θερμοκρασία - χωρίς παραμορφώσεις
Αδρή Νευρολογική Εξέταση: Σε εγρήγορση, χωρίς διαταραχές προσανατολισμού, χωρίς κινητικά ή αισθητικά ελλείμματα
Πρώτες σκέψεις
Μέχρι τώρα όλα καλά! Μάλλον πρόκειται για απλό λιποθυμικό επεισόδιο αφού και η εξέταση του παιδιού είναι φυσιολογική. Εξάλλου τι άλλο θα μπορούσε να είναι εκτός από μια απλή λιποθυμία σε αυτή την ηλικία???
Πως θα συνεχίζατε τον έλεγχο αυτού του ασθενούς? - Ποια εξέταση ενδείκνυται σε αυτή την φάση της διερεύνησης?

QUIZ ΓΝΩΣΕΩΝ - ΕΡΩΤΗΣΗ # 01 / ΑΠΑΝΤΗΣΗ

QUIZ ΓΝΩΣΕΩΝ - ΕΡΩΤΗΣΗ # 01
Ποια ήταν η πρώτη οργανική ένωση που συντέθηκε τεχνητά από ανόργανες πρώτες ύλες χωρίς την συμμετοχή ζωντανών οργανισμών?

ΑΠΑΝΤΗΣΗ: Η Ουρία.!!!

Η ουρία βρέθηκε πρώτη φορά στα ούρα το 1727 από τον Δανό επιστήμονα Herman Boerhaave, αν και η ανακάλυψη συχνά αποδίδεται στον Γάλλο χημικό Hilaire Rouelle (1773). 
Το 1828, ο Γερμανός Friedrich Wöhler απομόνωσε ουρία από την επεξεργασία ισοκυανικού αργύρου με χλωριούχο αμμώνιο σύμφωνα με την παρακάτω αντίδραση:

AgNCO + NH₄Cl → (NH₂)₂CO + AgCl

Η Ουρία είναι μια οργανική ένωση με χημικό τύπο CO(NH₂)₂. Το μόριο της έχει δύο αμινομάδες (-NH₂) οι οποίες συνδέονται με μια καρβονυλική (C=O) λειτουργική ομάδα.

Αυτή ήταν η πρώτη φορά που μια οργανική ένωση συντέθηκε τεχνητά από ανόργανες πρώτες ύλες, χωρίς την συμμετοχή ζωντανών οργανισμών. Με τα αποτελέσματα αυτού του πειράματος καταρρείφθηκε η θεωρία της «ζωτικότητας» σύμφωνα με την οποία οι χημικές ενώσεις των ζωντανών οργανισμών είναι θεμελιωδώς διαφορετικές από αυτές των άψυχων υλών. Εξαιτίας της ανακάλυψης αυτής, ο Wöhler θεωρείται ο πατέρας της οργανικής χημείας.
Η ουρία διαδραματίζει έναν σημαντικό ρόλο στο μεταβολισμό των αζωτούχων ενώσεων των οργανισμών και είναι η κύρια αζωτούχος ουσία στα ούρα των θηλαστικών. Είναι στερεή, άχρωμη και άοσμη, αν και η μετατροπή της σε αμμωνία με την παρουσία νερού, συμπεριλαμβανόμενου των υδρατμών του αέρα, έχει έντονη οσμή. Διαλύεται εύκολα στο νερό σε όξινο ή αλκαλικό περιβάλλον και είναι πρακτικά μη τοξική. Το ανθρώπινο σώμα την χρησιμοποιεί σε πάρα πολλές διαδικασίες με πιο αξιοσημείωτη την διαδικασία αποβολής του αζώτου. Ο μέσος άνθρωπος αποβάλλει κατά μέσο όρο 30 γραμμάρια ουρία, κυρίως μέσω των ούρων, αλλά ένα μικρό ποσό της εκκρίνεται με τον ιδρώτα.
Η ουρία συντίθεται στο σώμα πολλών οργανισμών ως μέρος του κύκλου της ουρίας, είτε από την οξείδωση αμινοξέων είτε από την αμμωνία. Η παραγωγή της ουρίας λαμβάνει χώρα στο ήπαρ και ρυθμίζεται από το N-ακετυλογλουταμινικό οξύ. Η ουρία βρίσκεται διαλυμένη στο αίμα και κυμαίνεται από 2,5 έως 6,7 mmol/L. Αποβάλλεται από τους νεφρούς ως συστατικό των ούρων. Φυσιολογικές τιμές ουρίας στα ούρα είναι 12-20 γραμμάρια/24ώρες. Επιπλέον, μια μικρή ποσότητα της ουρίας αποβάλλεται μαζί με το χλωριούχο νάτριο και το νερό μέσω του ιδρώτα.

Οι οργανισμοί δεν μπορούν εύκολα και γρήγορα να αποβάλλουν την αμμωνία και πρέπει να την μετατρέψουν σε κάποια άλλη ουσία, όπως ουρία ή ουρικό οξύ, τα οποία είναι πολύ λιγότερο τοξικά. Ανεπάρκεια του κύκλου της ουρίας συμβαίνει σε κάποιες γενετικές διαταραχές και σε ηπατική ανεπάρκεια. Το αποτέλεσμα της ηπατικής ανεπάρκειας είναι η συσσώρευση των αζωτούχων αποβλήτων, κυρίως της αμμωνίας, η οποία οδηγεί σε ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Στους υδρόβιους οργανισμούς, η πιο κοινή μορφή αποβαλλόμενου αζώτου είναι η αμμωνία. Αντίθετα οι οργανισμοί που ζουν στην στεριά μετατρέπουν την τοξική αμμωνία σε ουρία ή ουρικό οξύ. Η ουρία ευρίσκεται στα ούρα θηλαστικών και αμφιβίων, καθώς και σε μερικά είδη ψαριών. Τα πτηνά και τα ερπετά, έχουν μια διαφορετική μορφή μεταβολισμού του αζώτου, η οποία απαιτεί λιγότερο νερό και οδηγεί στην αποβολή του αζώτου με την μορφή ουρικού οξέος. Οι γυρίνοι εκκρίνουν αμμωνία αλλά αλλάζουν προς την παραγωγή ουρίας κατά την διάρκεια της μεταμόρφωσής τους. Παρά την παραπάνω γενίκευση, η οδός της ουρίας έχει τεκμηριωθεί όχι μόνο στα θηλαστικά και αμφίβια αλλά και σε πολλούς άλλους οργανισμούς, συμπεριλαμβανομένων των πουλιών, των ασπόνδυλων, των εντόμων, των φυτών, των μυκήτων, και άλλων μικροοργανισμών.

Η διαχείριση της ουρίας από τους νεφρούς αποτελεί ζωτικό μέρος του ανθρώπινου μεταβολισμού. Εκτός από τον ρόλο της ως μεταφορέας της περίσσειας του αζώτου, η ουρία διαδραματίζει επιπλέον σημαντικό ρόλο στο σύστημα ανταλλαγής αντιρροής(countercurrent exchange system) των νεφρώνων, το οποίο επιτρέπει την επαναρρόφηση νερού και βασικών ιόντων από τα αποβαλλόμενα ούρα. Η ουρία επαναρροφάται στο εγγύς εσπειραμένο σωληνάριο των νεφρώνων. Έτσι αυξάνεται η ωσμωτικότητα στη μυελική μοίρα του νεφρού γύρω από την λεπτή ανοδική αγκύλη του Henle, η οποία με την σειρά της προκαλεί την επαναρρόφηση του νερού. Ορισμένη ποσότητα ουρίας θα εισρεύσει πίσω στο ανοδικό σκέλος του σωληναρίου, και μέσω των αθροιστικών σωληναρίων θα καταλήξει στα αποβαλλόμενα ούρα.

Αυτός ο μηχανισμός, ο οποίος ρυθμίζεται από την αντιδιουριτική ορμόνη, επιτρέπει στο σώμα να δημιουργεί υπερωσμωτικά ούρα, που έχουν υψηλότερη συγκέντρωση διαλυμένων ουσιών από το πλάσμα του αίματος. Έτσι αποφεύγεται η απώλεια νερού και διατηρείται η πίεση του αίματος καθώς και η κατάλληλη συγκέντρωση ιόντων νατρίου στο πλάσμα του αίματος.

QUIZ ΓΝΩΣΕΩΝ - ΕΡΩΤΗΣΗ # 01

QUIZ ΓΝΩΣΕΩΝ - ΕΡΩΤΗΣΗ # 01
Ποια ήταν η πρώτη οργανική ένωση που συντέθηκε τεχνητά από ανόργανες πρώτες ύλες χωρίς την συμμετοχή ζωντανών οργανισμών?

3 ΣΗΜΑΝΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ ΤΟΥ 2016 ΣΤΟΝ ΤΟΜΕΑ ΤΗΣ ΕΠΕΙΓΟΥΣΑΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ - ΜΕΡΟΣ Γ'

Τρία Σημαντικά Άρθρα του 2016 που πρέπει να προσεχθούν στον τομέα της Επείγουσας Ιατρικής (Three Must-Read Emergency Medicine Articles of 2016)

Amal Mattu, MD
Professor and Vice Chair, Department of Emergency Medicine, University of Maryland School of Medicine, Baltimore, Maryland
Τρίτο Άρθρο: Μετάγγιση Αιμοπεταλίων έναντι Καθιερωμένης Φροντίδας σε Οξύ Εγκεφαλικό Επεισόδιο λόγω αυτόματης εγκεφαλικής αιμορραγίας που σχετίζεται με αντιαιμοπεταλιακή αγωγή 

(Platelet Transfusion Versus Standard Care After Acute Stroke Due to Spontaneous Cerebral Haemorrhage Associated With Antiplatelet Therapy (PATCH): A Randomized, Open-Label, Phase 3 Trial)
Baharoglu MI, Cordonnier C, Al-Shahi Salman R, et al Lancet. 2016;387:2605-2613

Φαίνεται ότι στις μέρες μας σχεδόν κάθε ασθενής που προσέρχεται στο ΤΕΠ βρίσκεται σε φαρμακευτική αγωγή με ασπιρίνη ή κλοπιδογρέλη.
Η αυτόματη εγκεφαλική αιμορραγία (spontaneous intracranial hemorrhage – ICH) είναι συχνή σε πολλούς ασθενείς επίσης, και δυστυχώς, υπάρχει αλληλοεπικάλυψη ανάμεσα σε αυτούς τους δυο πληθυσμούς ασθενών.

Η θεραπεία της εγκεφαλικής αιμορραγίας σε ασθενείς που λαμβάνουν αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα αποτελεί ειδική πρόκληση, και στα τελευταία λίγα χρόνια, οι νευροχειρουργοί και αρκετοί επειγοντολόγοι σχετικά εύκολα παραγγέλλουν μεταγγίσεις αιμοπεταλίων για αυτούς τους ασθενείς, με την ελπίδα ότι τα δυσλειτουργικά αιμοπετάλια θα αντικατασταθούν από αιμοπετάλια με φυσιολογική λειτουργικότητα που θα βοηθήσουν στο σταμάτημα της αιμορραγίας.
Ο Baharoglu και συνάδελφοι προσπάθησαν να προσδιορίσουν αν οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων σε ασθενείς με εγκεφαλική αιμορραγία που έπαιρναν αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία, θα μπορούσαν πράγματι να βελτιώσουν την έκβαση τους.
Διεξήγαγαν μια πολυκεντρική τυχαιοποιημένη μελέτη (multicenter randomized trial) με συμμετοχή 60 νοσοκομείων στην Ευρώπη και εξέτασαν ασθενείς που παρουσιάσθηκαν εντός 6 ωρών από την έναρξη των συμπτωμάτων της εγκεφαλικής αιμορραγίας οι οποίοι είχαν λάβει αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία τουλάχιστον 7 μέρες πριν το συμβάν και είχαν GCS (Glasgow Coma Scale) score τουλάχιστον 8. Ο καθιερωμένος τρόπος θεραπείας (standard care) συγκρίθηκε με συνδυασμένη καθιερωμένη θεραπεία και επιπρόσθετη μετάγγιση αιμοπεταλίων εντός 90 min από την διάγνωση.
Με έκπληξη διαπίστωσαν ότι οι πιθανότητες θανάτου ή φτωχής νευρολογικής έκβασης ήταν χειρότερες στην ομάδα των ασθενών που έλαβε μετάγγιση αιμοπεταλίων.
Επιπρόσθετα, ένα υψηλότερο ποσοστό από τους ασθενείς της ομάδας με την μετάγγιση αιμοπεταλίων κατέληξε κατά την διάρκεια της νοσηλείας τους σε σύγκριση με την ομάδα ελέγχου (24% vs 17%).

Οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η ανεξέλεγκτη μετάγγιση αιμοπεταλίων ως θεραπευτική παρέμβαση ρουτίνας δεν πρέπει να συνιστάται για αυτή την ένδειξη στην κλινική πράξη.

3 ΣΗΜΑΝΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ ΤΟΥ 2016 ΣΤΟΝ ΤΟΜΕΑ ΤΗΣ ΕΠΕΙΓΟΥΣΑΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ - ΜΕΡΟΣ Β'

Τρία Σημαντικά Άρθρα του 2016 που πρέπει να προσεχθούν στον τομέα της Επείγουσας Ιατρικής (Three Must-Read Emergency Medicine Articles of 2016)
Amal Mattu, MD
Professor and Vice Chair, Department of Emergency Medicine, University of Maryland School of Medicine, Baltimore, Maryland

Άρθρο Δεύτερο: Ο αντίκτυπος της εφαρμογής πρωτοκόλλου Αναλγησίας και Καταστολής σε Μηχανικά αεριζόμενους ασθενείς που νοσηλεύονται σε Παθολογική Μονάδα Εντατικής Θεραπείας. (Impact of an Analgesia-Based Sedation Protocol on Mechanically Ventilated Patients in a Medical Intensive Care Unit).

Faust AC, Rajan P, Sheperd LA, Alvarez CA, McCorstin P, Doebele RL
Anesth Analg. 2016;123:903-909

Εδώ και χρόνια τώρα, η σπουδαιότητα της επαρκούς καταστολής ασθενών μετά από ενδοτραχειακή διασωλήνωση (post-intubation sedation) έχει χαραχτεί καλά μέσα στο μυαλό μας.

Αλλά ποτέ δεν είχα σκεφτεί πολύ για την καθιερωμένη αναλγησία μετά την διασωλήνωση, μέχρι που διάβασα αυτό το άρθρο.

Οι συγγραφείς διεξήγαγαν μια αναδρομική μελέτη (retrospective study) σε ασθενείς που νοσηλεύονταν σε Μονάδα Εντατικής Θεραπείας (ICU patients) στους οποίους εφαρμοζόταν μηχανικός αερισμός (mechanical ventilation).

Συνέκριναν 65 ασθενείς που ανήκαν στην ομάδα ελέγχου (historical control patients), στους οποίους εχορηγείτο καταστολή με προποφόλη (sedation with propofol) και περιστασιακή επιπρόσθετη χορήγηση αναλγησίας με 79 ασθενείς στους οποίους γινόταν κυρίως συστηματικά ενδοφλέβια χορήγηση φεντανύλης (primarily intravenous infusion of fentanyl) και περιορισμένη κατ' επίκληση επιπρόσθετη καταστολή (some supplemental sedation).

Τα αποτελέσματα έδειξαν ότι η ομάδα των ασθενών στην οποία δινόταν περισσότερη σημασία στην αναλγησία είχαν ελαφρύτερα επίπεδα καταστολής (lighter levels of sedation), σημαντικά μειωμένες βαθμολογίες κλίμακας πόνου (decreased pain scores), και κατά μέσο όρο, 26 λιγότερες ώρες διάρκειας μηχανικού αερισμού (duration of mechanical ventilation).

Παρόλο που αυτή είναι μια μελέτη που αφορά ασθενείς της ΜΕΘ, εντούτοις τα αποτελέσματά της σίγουρα βρίσκουν εφαρμογή και στους ασθενείς του ΤΕΠ που διασωληνώνονται και στους οποίους εφαρμόζεται μηχανικός αερισμός, ειδικότερα μάλιστα σε όσους παραμένουν διασωληνωμένοι στο ΤΕΠ μέχρι την διευθέτηση της εισαγωγής τους στη ΜΕΘ.

Για ασθενείς λοιπόν που διασωληνώνονται στο ΤΕΠ ξεκινήστε αμέσως ενδοφλέβια στάγδην έγχυση φεντανύλης με συμπληρωματική χορήγηση προποφόλης αν απαιτηθεί, παρά το αντίθετο που εφαρμόζαμε μέχρι τώρα.

3 ΣΗΜΑΝΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ ΤΟΥ 2016 ΣΤΟΝ ΤΟΜΕΑ ΤΗΣ ΕΠΕΙΓΟΥΣΑΣ ΙΑΤΡΙΚΗΣ - ΜΕΡΟΣ Α'

Τρία Σημαντικά Άρθρα του 2016 που πρέπει να προσεχθούν στον τομέα της Επείγουσας Ιατρικής (Three Must-Read Emergency Medicine Articles of 2016)

Πηγή: Medscape / Author: Amal Mattu, MD - Professor and Vice Chair, Department of Emergency Medicine, University of Maryland School of Medicine, Baltimore, Maryland USA

Ο χρόνος που πέρασε ήταν για μια ακόμη φορά μια πολύ παραγωγική χρονιά, βιβλιογραφικά, στον τομέα της Επείγουσας Ιατρικής.
Τα άρθρα που αναφέρονται δεν είναι αναγκαστικά τα καλύτερα από μεθοδολογική σκοπιά, αλλά επιλέχθηκαν για παρουσίαση επειδή αλλάζουν την κλινική πρακτική (practice-changing articles) στην αντιμετώπιση παθήσεων υψηλού κινδύνου (high-risk conditions).
Κάθε ένα από αυτά προάγει απλές πρακτικές που μπορούν να εφαρμοσθούν κατά την διάρκεια της επόμενης εφημερίας σας στο ΤΕΠ και οι οποίες μπορούν να αποδειχθούν ωφέλιμες ή και σωτήριες.

Άρθρο Πρώτο: 

Ευαισθησία της πρώϊμης αξονικής τομογραφίας εγκεφάλου στον αποκλεισμό υπαραχνοειδούς αιμορραγίας από ρήξη ανευρύσματος: Συστηματική Ανασκόπηση και Μετα-ανάλυση.

(Sensitivity of Early Brain Computed Tomography to Exclude Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage: A Systematic Review and Meta-analysis)

Dubosh NM, Bellolio MF, Rabinstein AA, Edlow JA
Stroke. 2016;47:750-755

Το πρότυπο περίθαλψης (standard of care) κατά την διερεύνηση ασθενών με πιθανή αυτόματη υπαραχνοειδή αιμορραγία (suspected spontaneous subarachnoid hemorrhage – SAH) έχει διαμορφωθεί για πολλά χρόνια τώρα στην διενέργεια αξονικής τομογραφίας εγκεφάλου που ακολουθείται από οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ) (lumbar puncture – LP) αν η αξονική τομογραφία είναι αρνητική.

Όμως, μετά από 23 χρόνια κλινικής πρακτικής κλινικής πράξης και έχοντας διενεργήσει ή επιβλέψει εκατοντάδες οσφυονωτιαίες παρακεντήσεις μετά από αρνητικές αξονικές τομογραφίες εγκεφάλου, μπορώ να μετρήσω τις θετικές ΟΝΠ στα δάκτυλα του ενός χεριού μου.

Άραγε όλα αυτά τα χρόνια είχαμε χαμηλό ουδό λήψης απόφασης για διενέργεια ΟΝΠ στην διαγνωστική μας προσπέλαση διερευνώντας ασθενείς για  ύπαρξη Υπαραχνοειδούς Αιμορραγίας, ή μήπως το κλασσικό πρότυπο φροντίδας για το ζήτημα αυτό, ήταν πολύ συντηρητικό, απαιτώντας την διενέργεια ΟΝΠ σε τόσους πολλούς ασθενείς;

Κατά την διάρκεια των τελευταίων ετών όλο και περισσότερη  βιβλιογραφία  αναφέρει ότι θα μπορούσαμε με ασφάλεια να αποφύγουμε την διενέργεια ΟΝΠ σε επιλεγμένες περιπτώσεις ασθενών μετά από αρνητική αξονική τομογραφία εγκεφάλου.

Ο Perry και συνάδελφοι^[1] δημοσίευσαν μια δημοφιλή εργασία το 2011 η οποία έφερε αυτό το ζήτημα στο προσκήνιο, ενώ ο Dubosh και συνεργάτες δημοσίευσαν το πιο πρόσφατο άρθρο πάνω σε αυτό το θέμα. Μετά από μια εκτεταμένη βιβλιογραφική ανασκόπηση, κατέληξαν στο ότι η πιθανότητα ύπαρξης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας μετά μια αρνητική εξέταση (post-test probability) αξονικής τομογραφίας εγκεφάλου είναι μικρότερη ή ίση με 0.2%. Οι συγγραφείς προειδοποιούν όμως για διάφορους περιορισμούς (caveats):

·         Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου πρέπει να γίνει εντός 6 ωρών από την έναρξη της κεφαλαλγίας

·         Η κλινική παρουσίαση πρέπει να περιορίζεται σε μεμονωμένη κεραυνοβόλο κεφαλαλγία (isolated thunderclap headache). Όχι πρωτογενής αυχεναλγία (primary neck pain), σπασμοί (seizure), ή συγκοπή (syncope) στην αρχή.

·         Δεν υπάρχει μηνιγγιτισμός (meningismus), και η νευρολογική εξέταση είναι φυσιολογική

·         Η εξέταση της αξονικής τομογραφίας πρέπει να γίνεται με αξονικό τομογράφο τρίτης γενεάς ή νεότερο

·         Η εξέταση της αξονικής τομογραφίας πρέπει να είναι τεχνικά επαρκής (απουσία artifacts κίνησης)

·         Πρέπει να λαμβάνονται λεπτές τομές μικρότερες ή ίσες με 5 mm στην βάση του εγκεφάλου

·         Ο αιματοκρίτης πρέπει να είναι > 30%

·         Ο ακτινοδιαγνώστης πρέπει να είναι ειδικός ακτινολόγος (attending-level radiologist) και να έχει την κατάλληλη εμπειρία στο να ερμηνεύει αξονικές τομογραφίες εγκεφάλου

·         Ο ακτινοδιαγνώστης πρέπει να ελέγξει ειδικότερα τις τομές της αξονικής τομογραφίας για ήπιο υδροκέφαλο (subtle hydrocephalus), μικρές ποσότητες αίματος στα κατωφερή τμήματα των κοιλιών, και για μικρές ποσότητες ισόπυκνου (isodense) ή υπέρπυκνου (hyperdense) υλικού στις βασικές δεξαμενές (basal cisterns)

·         Μετά από μια αρνητική αξονική τομογραφία εγκεφάλου, ο κλινικός ιατρός πρέπει να ενημερώνει τον ασθενή ότι παρά την μη διαπίστωση παθολογικών ευρημάτων στην αξονική τομογραφία, εξακολουθεί να υφίσταται  ένας μικρός κίνδυνος ύπαρξης υπαραχνοειδούς αιμορραγίας της τάξης 1 – 2 / 1000.

Εάν τα ανωτέρω κριτήρια δεν πληρούνται, φαίνεται ότι είναι ασφαλέστερο να ακολουθείται η κλασσική πρακτική της ΟΝΠ μετά από αρνητική αξονική τομογραφία.

Σε περίπτωση που τα παραπάνω κριτήρια ικανοποιούνται όμως, η διαγνωστική προσέγγιση μόνο με διενέργεια αξονικής τομογραφίας φαίνεται ότι αποτελεί μια λογική επιλογή με αρκετή βιβλιογραφική υποστήριξη για να χαρακτηρισθεί ως πρότυπο κλινικής πρακτικής όταν κανείς επιχειρεί να αποκλείσει την ύπαρξη Υπαραχνοειδούς Αιμορραγίας.