ΦΑΡΥΓΓΟΑΜΥΓΔΑΛΙΤΙΔΑ (ΦΑ) - ΣΥΛΛΟΓΗ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΩΝ ΠΡΩΤΟΚΟΛΛΩΝ ΚΑΙ ΚΑΤΕΥΘΥΝΤΗΡΙΩΝ ΟΔΗΓΙΩΝ 01

ΦΑΡΥΓΓΟΑΜΥΓΔΑΛΙΤΙΔΑ (ΦΑ)

Γενικές Πληροφορίες
Πρόκειται για ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη του φάρυγγα και των αμυγδαλών που εμφανίζεται κυρίως προς το τέλος του χειμώνα και την αρχή της άνοιξης. Τρόπος μετάδοσης από άνθρωπο σε άνθρωπο μέσω επαφής των χεριών και με τις ρινικές εκκρίσεις. Ο χρόνος επώασης είναι 24-72 ώρες.

Βακτηριακή ΦΑ
Οφείλεται κυρίως σε β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο ομάδας Α (GAS).
Έχει οξεία έναρξη με:
Πυρετό - Κεφαλαλγία - Φαρυγγαλγία - Ερυθρότητα του Φάρυγγα και των Αμυγδαλών - Οίδημα σταφυλής - Επώδυνοι διογκωμένοι πρόσθιοι τραχηλικοί λεμφαδένες.

Ιογενής ΦΑ
Χαρακτηριστικά συμτπώματα: Επιπεφυκιτίδα - Ρινίτιδα - Βήχας - Βράγχος φωνής - Κακουχία - Δεκατική πυρετική κίνηση.

Λοιμώδης Μονοπυρήνωση
Ειδική μορφή ιογενούς ΦΑ. Παρατηρείται σε ασθενείς ηλικίας 15 - 30 ετών (Kiss Disease). Η κλινική εικόνα μπορεί να μοιάζει με την στρεπτοκοκκική ΦΑ αλλά σε αντίθεση με αυτήν, ανευρίσκονται διογκωμένοι οπίσθιοι τραχηλικοί λεμφαδένες. Εκτός από αυτό μπορεί να συνυπάρχει και μικρού βαθμού σπληνομεγαλία. Επίσης η χορήγηση αντιμικροβιακών μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση εξανθήματος (κηλιδοβλατιδώδες) μη αλλεργικής αιτιολογίας.

Εργαστηριακά από τον λευκοκυτταρικό τύπο η παρουσία > 10% άτυπων λεμφοκυττάρων έχει 92% ειδικότητα. Συνήθως παρατηρείται αυξημένη τιμή τρανσαμινασών ALT/AST και LDH. 
Το Monospot είναι αρνητικό στο 1/3 των περιπτώσεων την 1η εβδομάδα ενώ την 2η εβδομάδα έχει ευαισθησία 80%. Σε αμφιβολία διάγνωσης πρέπει να αναζητηθούν τα VCA-IgM αντισώματα για τον ιό Epstein-Barr (Anti-EBV IgM).

Πρωτολοίμωξη από τον HIV
Η νόσος εκδηλώνεται με εικόνα που μοιάζει με λοιμώδη μονοπυρήνωση, 3 έως 5 εβδομάδες μετά την μόλυνση από τον ιό. Μπορεί να υπάρχει κυνάγχη χωρίς εξίδρωμα, διάρροια και εξάνθημα χωρίς να έχει προηγηθεί λήψη αντιμικροβιακών.

Σύνδρομο Lemierre
Πρόκειται για απειλητική για την ζωή σηπτική θρομβοφλεβίτιδα της σφαγίτιδας που προκαλείται από το παθογόνο Fusobacterium necrophorum.

Η εργαστηριακή διρεύνηση για την διάγνωση της ΦΑ περιλαμβανει:
Ταχεία ανίχνευση αντιγόνου του πυογόνου στρεπτόκοκκου στον φάρυγγα (Strep-Test)
Η ευαισθησία του Strep-Test κυμαίνεται από 85% - 91%, ενώ η ειδικότητα από 90% - 96%.
Το Strep-Test δεν ανιχνεύει στρεπτοκόκκους ομάδων C και G, οι οποίοι ευθύνονται για το 20% των περιστατικών ΦΑ στους ενήλικες, αλλά ούτε και το Fusobacterium necrophorum.
Η καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος και ο τίτλος μονάδων αντιστρεπτολυσίνης (ASTO titer) δεν συνιστώνται ως εξετάσεις ρουτίνας για την διάγνωση της οξείας ΦΑ.

Η κλινική διάγνωση της ΦΑ από GAS στηρίζεται στην αναζήτηση των 4 κριτηρίων CENTOR:
1] Εξίδρωμα στις αμυγδαλές (1 βαθμός)
2] Ευαίσθητοι διογκωμένοι πρόσθιοι τραχηλικοί λεμφαδένες (1 βαθμός)
3] Απουσία βήχα και ρινίτιδας (1 βαθμός)
4] Πυρετός > 38 βαθμούς C (1 βαθμός)

Αντιμετώπιση της ΦΑ με βάση τα κριτήρια CENTOR
Ασθενείς με βαθμολογία 0 - 1 : Δεν χρειάζεται θεραπεία με αντιμικροβιακά
Ασθενείς με βαθμολογία 2 : Διενέργεια Strep-Test και αν είναι θετικό θεραπεία με αντιμικροβιακά
Ασθενείς με βαθμολογία 3 : Χορήγηση αντιμικροβιακών ή εναλλακτικά διενέργεια Strep-Test και αν είναι θετικό θεραπεία με αντιμικροβιακά
Ασθενείς με βαθμολογία 4 : Εμπειρική αγωγή με αντιμικροβιακά

Χρόνιοι φορείς GAS
Άτομα με θετική καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος που είναι όμως ασυμπτωματικά και
έχουν αρνητική ASTO.

Διαφορική Διάγνωση της ΦΑ
Επιγλωττίτιδα, Κυνάγχη του Ludwig, Οπισθοφαρυγγικό - Περιαμυγδαλικό Απόστημα,
Θυρεοειδίτιδα, Γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση, Όγκοι του λάρυγγα ή του στοματοφάρυγγα, Τραυματική φαρυγγίτιδα.


Σχολιασμός της Θεραπευτικής Αντιμετώπισης της ΦΑ
Η στρεπτοκοκκική ΦΑ είναι αυτοϊώμενη νόσος.
Οι λόγοι για τους οποίους συνιστάται η χορήγηση αντιμικροβιακών είναι:
α) η μείωση του χρόνου διάρκειας των συμπτωμάτων
β) η πρόληψη των πυογόνων επιπλοκών
γ) η πρόληψη του ρευματικου πυρετού και
δ) ο περιορισμός της διασποράς του GAS


Επιπλοκές ΦΑ
Η επίπτωση των επιπλοκών της ΦΑ έχει ως εξής:
Κίνδυνος ρευματικού πυρετού χωρίς θεραπεία ΦΑ = 5/10000
Κίνδυνος ρευματικού πυρετού μετά από θεραπεία ΦΑ = 1.5/10000
Κίνδυνος περιαμυγδαλικού αποστήματος χωρίς θεραπεία ΦΑ = 24/1000
Κίνδυνος περιαμυγδαλικού αποστήματος υπό θεραπεία ΦΑ = 4/1000
Κίνδυνος αναφυλακτικής αντίδρασης από την χορήγηση πενικιλλίνης = 1/10000


Θα πρέπει όμως να σημειωθεί ότι το όφελος από την χορήγηση αντιμικροβιακής αγωγής αναμένεται να είναι μικρό για τους παρακάτω λόγους:
α) ο ρευματικός πυρετός είναι εξαιρετικά σπάνιος ακόμη και σε περίπτωση επιδημίας μόνο το 2% - 4% αυτών που θα νοσήσουν από στρεπτοκοκκική ΦΑ θα προσβληθεί από Ρευματικό Πυρετό και επίσης ότι δεν προκαλεί καρδίτιδα στους ενήλικες.
β) δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι η χορήγηση αντιμικροβιακών μειώνει την επίπτωση μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας.
γ) το 44% των ασθενών με περιαμυγδαλικό απόστημα ή άλλες πρώϊμες επιπλοκές προσέρχονται για πρώτη φορά στον γιατρό έχοντες ήδη την επιπλοκή ενώ από το υπόλοιπο 56%, τα 2/3 έχουν ήδη λάβει κατάλληλη αγωγή για GAS.
Εκεί όπου αναμένεται όφελος από την χορήγηση αντιμικροβιακών είναι:
α) στη μείωση της νοσηρότητας δεδομένου ότι η άμεση χορήγηση αγωγής οδηγεί σε ύφεση των συμπτωμάτων 1 - 3 ημέρες από την έναρξη της αγωγής
β) στην πρόληψη της διασποράς της νόσου, ιδιαίτερα όταν το κρούσμα αφορά σε άτομο, μέλος κλειστής κοινότητας (ίδρυμα, σχολείο, στρατόπεδο, κλπ) δεδομένου ότι η χορήγηση αντιμικροβιακών μειώνει σημαντικά την πιθανότητα απομόνωσης GAS από το πρώτο κιόλας 24ώρο της αγωγής.


Συνιστώμενα Αντιμικροβιακά για την θεραπεία της ΦΑ
Αντιμικροβιακά Α' Επιλογής:
Αμοξυκιλλίνη (Amoxil)Tab 500 mg 1 x 3 για 10 ημέρες
Αντιμικροβιακά Β' Επιλογής:
Κλαριθρομυκίνη (Klaroxin) Tab 500 mg 1 x 2 για 10 ημέρες ή
Ροξιθρομυκίνη (Roxamin) Tab 150 mg 1 x 2 για 10 ημέρες ή
Αζιθρομυκίνη (Azirutec) Tab 500 mg 1 x 1 για 5 ημέρες
Θεραπεία συμπτωματικών ασθενών με πολλαπλά, υποτροπιάζοντα επεισόδια ΦΑ
Αμοξυκιλλίνη-Κλαβουλανικό (Fugentin) Tab 625 mg 1 x 3 ή Sach 1 g 1 x 2 για 10 ημέρες ή
Κλινδαμυκίνη (Dalacin-C) Cap 300 mg 1 x 3 για 10 ημέρες

Σημείωση για την επιλογή κατάλληλου αντιμικροβιακού

Τα τελευταία δεδομένα από την Ελλάδα δείχνουν ότι το 15% - 30% των στελεχών GAS που απομονώνονται από τον φάρυγγα είναι ανθεκτικά στην ερυθρομυκίνη και σε όλες τις μακρολίδες.

Όσον αφορά τις κεφαλοσπορίνες, τα παοτελέσματα διαφόρων μετα-αναλύσεων δείχνουν ότι η κεφαδροξίλη, η κεφουροξίμη, η κεφπροζίλη και η κεφποντοξίμη πλεονεκτούν των πενικιλλινούχων όσον αφορά στα ποσοστά κλινικής ίασης της ΦΑ και βακτηριολογικής εκρίζωσης του GAS.
Συμπληρωματική - Συμπτωματική Αγωγή
Αναλγητικά - Αντιπυρετικά: NISAID Tab 600 mg 1 x 2 x 5 ημέρες
Γαργαρυσμοί με αντισηπτικό διάλυμα στοματοφάρυγγα: Hexalen MouthWash 1 x 3 x 5 ημέρες

Raynaud's Disease - Raynaud's Phenomenon

Πάθηση Reynaud - Φαινόμενο Reynaud

Εισαγωγικός Σχολιασμός: 

Όλοι γνωρίζουν τι συμβαίνει όταν ξεχνάμε να φορέσουμε τα γάντια μας σε μέρες παγετού ή όταν κάνει πολύ κρύο. Τα δάχτυλά μας γρήγορα κρυώνουν, λευκαίνουν και μουδιάζουν. Αυτό είναι φυσιολογικό - το σώμα κλείνει τη ροή του αίματος στα άκρα για να εξοικονομήσει θερμότητα. 

Αν όμως αυτό συμβαίνει όταν κάποιος μπαίνει σε έναν καταψύκτη ή περπατά σε ένα κλιματιζόμενο δωμάτιο τότε μιλάμε για την νόσο του Raynaud, μιας υπερδραστήριας αντίδρασης σε έκθεση στο κρύο και είναι ίσως η πιο κοινή ιατρική πάθηση για την οποία κανείς δεν έχει ακούσει ποτέ τίποτε.

Τι είναι η νόσος του Raynaud;

Η νόσος του Raynaud (ή το φαινόμενο Raynaud) είναι μια υπερβολική αντίδραση σε έκθεση στο ψύχος. Το σώμα διακόπτει τη ροή του αίματος στα δάχτυλα των χεριών, στα δάχτυλα των ποδιών ή μερικές φορές στα αυτιά, στη μύτη ή στις θηλές των μαστών όταν το σώμα εκτίθεται σε κρύο ή stress που κανονικά δεν θα προκαλούσε την φυσιολογική στο κρύο αντίδραση.

Το φαινόμενο Raynaud είναι πολύ συνηθισμένο, αλλά δεν είναι ακριβώς γνωστό. 

Περίπου ένας στους είκοσι Αμερικανούς έχει την πάθηση, αλλά η συχνότητα εμφάνισης είναι ακόμη πιο αυξημένη στις γυναίκες (1 στις 5 γυναίκες). Για πολλούς ασθενείς, η κατάσταση είναι κάτι περισσότερο από μια ενόχληση. Για άλλους, ωστόσο, μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την καθημερινή ζωή και ακόμη και να αποτελεί απειλή για την υγεία.

Το φαινόμενο Raynaud δεν είναι ακριβώς μια «ασθένεια», αλλά μάλλον είναι ένα σύμπτωμα άλλων καταστάσεων που μπορεί να είναι πιο σοβαρές. 

ΣΣυνηθέστερα, το Raynaud είναι η πρώτη εκδήλωση συστηματικήςσκληροδερμίας, μιας ασθένειας του συνδετικού ιστού παρόμοια με τους ρευματισμούς. Αλλά το Raynaud μπορεί επίσης να προκληθεί από μια μεγάλη ποικιλία από διάφορες καταστάσεις και ασθένειες. 

Για να κατανοηθεί το Raynaud, είναι καλύτερα να γίνει κατανοητός ο τρόπος αντίδρασης του σώματος στο ψύχος. Το σώμα προστατεύεται από τις χαμηλές θερμοκρασίες μέσω ενός πολύπλοκου καταρράκτη αντιδράσεων. Όταν τα νεύρα του δέρματος αντιληφθούν χαμηλές θερμοκρασίες, το συμπαθητικό νευρικό σύστημα προκαλεί την απελευθέρωση ουσιών που προκαλούν σύσπαση και στένωση των αρτηριών. Ο στόχος είναι να παρεμποδιστεί η ροή του αίματος προς τα εξωτερικά στρώματα του σώματος (δέρμα) για τη διατήρηση της θερμότητας.

Οι μικρές αρτηρίες, που ονομάζονται αρτηρίδια, στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών είναι  στενές, επομένως δεν μένει πολύς χώρος όταν συστέλλονται. Η ροή του αίματος μέσω των αρτηριδίων μπλοκάρεται (ισχαιμία), με αποτέλεσμα τα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών να ασπρίζουν, να μουδιάζουν και προκαλούν στον ασθενή ένα αίσθημα παραισθησίας - δυσαισθησίας (αίσθημα κεντρίσματος με καρφίτσες και βελόνες). 

Μετά από λίγο, οι ιστοί του δέρματος αποοξυγονώνονται και γίνονται μπλε. 

Όταν τα δάχτυλα ζεσταθούν, η ροή του αίματος αποκαθίσταται, κάνοντας τα δάχτυλα έντονα κόκκινα.

Αυτές οι εκδηλώσεις είναι ακριβώς και τα συμπτώματα του Raynaud, με την διαφορά ότι, αντί να προκαλούνται από το υπερβολικό κρύο, αυτή η απόκριση στο κρύο μπορεί να προκληθεί από ένα κλιματιζόμενο δωμάτιο ή από την κατανάλωση ενός κρύου ροφήματος. Η έκθεση στο ψύχος μερικές φορές δεν είναι καν απαραίτητη. Το ένα τρίτο των επεισοδίωντου φαινομένου Raynaud πυροδοτείται από συναισθηματικό stress, μια άλλη κατάσταση που προκαλεί συστολή των αιμοφόρων αγγείων.

Τα επεισόδια του φαινομένου Raynaud συνήθως διαρκούν περισσότερο από ό,τι μια φυσιολογική αντίδραση στο ψύχος. Η λευκή ή μπλε φάση του επεισοδίου του Raynaud διαρκεί συνήθως για 20 λεπτά. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, τα επεισόδια μπορεί να διαρκέσουν για ώρες μετά το συμβάν πυροδότησης.

Τι προκαλεί το φαινόμενο Raynaud; 

Για τους περισσότερους ανθρώπους, η αιτία είναι η «λειτουργική αγγειοσυσπαστική διαταραχή». Σε αυτή την περίπτωση μιλάμε για πρωτοπαθές Raynaud (Νόσος Raynaud). Αυτή η κατάσταση αγγειόσπασμου είναι ήπια, συχνά προσωρινή και δεν αποτελεί απειλή για την υγεία. Το πρωτοπαθές Raynaud ξεκινά συνήθως μεταξύ 15 και 25 ετών, επηρεάζει κυρίως γυναίκες και αντιμετωπίζεται με αλλαγές στον τρόπο ζωής με στόχο να κρατιέται το σώμα ζεστό και να αποφευχθούν τα ψυχρά ερεθίσματα.

Το δευτεροπαθές Raynaud (Φαινόμενο Reynaud) είναι μια εκδήλωση άλλων ιατρικών καταστάσεων, και εδώ είναι που η ιστορία γίνεται πιο περίπλοκη. Το δευτεροπαθές Raynaud είναι συνήθως πιο σοβαρό. Τα επεισόδια είναι πιο συχνά, πιο σοβαρά, διαρκούν περισσότερο και θα μπορούσαν να προκαλέσουν πληγές, ουλές και άλλες βλάβες στους ιστούς, όπως γάγγραινα. Για όλους αυτούς τους λόγους, ένας γιατρός πρέπει να εντοπίσει την υποκείμενη αιτία. 

Αυτές είναι οι παθήσεις που πρέπει να διερευνήσει ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης κατά τη διάγνωση του Raynaud:

• Κολλαγονώσεις (Ασθένειες συνδετικού ιστού). Το Raynaud μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση πιο σοβαρών αυτοάνοσων ασθενειών του συνδετικού ιστού, συμπεριλαμβανομένου του σκληροδέρματος (που προκαλεί τη σκλήρυνση του δέρματος), της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και του συνδρόμου Sjögren.
• Αρτηριακή νόσος. Αρτηριακές παθήσεις όπως η αθηροσκλήρωση (συσσώρευση αθηρωματικής πλάκας στις αρτηρίες), η πνευμονική υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση στις αρτηρίες του πνεύμονα) ή η νόσος του Buerger (φλεγμονή και απόφραξη των αρτηριών στα χέρια και τα πόδια).
• Νευρικά προβλήματα. Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα ή βλάβη στα νεύρα στα χέρια ή τα πόδια.
• Αιματολογικές διαταραχές. Η κρυοσφαιριναιμία (μη φυσιολογικές πρωτεΐνες στο αίμα) και η πολυκυτταραιμία (πλεόνασμα ερυθρών αιμοσφαιρίων) πυκνώνουν το αίμα και περιορίζουν τη ροή του αίματος, ιδιαίτερα όταν υπάρχει έκθεση σε χαμηλές θερμοκρασίες.
• Τραυματισμοί από επαναλαμβανόμενες κινήσεις ή τραυματισμοί από κραδασμούς (Repetitive or vibrational injuries). Η χρήση σφυριών, δονούμενων μηχανημάτων, η πληκτρολόγηση ή το παίξιμο πιάνου μπορεί να βλάψει τις αρτηρίες και τα νεύρα στα δάχτυλα και το χέρι.
• Άλλοι τραυματισμοί: Κρυοπαγήματα, κατάγματα, χειρουργική επέμβαση και διαστρέμματα εμπλέκονται στην πάθηση.
• Έκθεση σε χημικά: Το κάπνισμα ή οι χημικές ουσίες στο χώρο εργασίας, όπως το χλωριούχο βινύλιο, είναι κοινές αιτίες του Raynaud.
• Φάρμακα για το κρυολόγημα ή την αλλεργία χωρίς ιατρική συνταγή, βοηθήματα διατροφής, β-αναστολείς (φάρμακα για την αρτηριακή πίεση), φάρμακα για την ημικρανία (εργοταμίνη), παράγοντες χημειοθεραπείας για τον καρκίνο, αντισυλληπτικά χάπια και οποιαδήποτε άλλα φάρμακα που προκαλούν συστολή των αιμοφόρων αγγείων μπορεί να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν το Raynaud.
• Ιογενείς λοιμώξεις: Το σοβαρό Raynaud σχετίζεται μερικές φορές με λοιμώξεις από ηπατίτιδα Β, ηπατίτιδα C και παρβοϊό.

Πώς γίνεται η διάγνωση της νόσου του Raynaud;

Η πρώτη επίσκεψη στον γενικό ιατρό ή τον παθολόγο θα περιλαμβάνει ιστορικό και φυσική εξέταση. Πριν δουν έναν πάροχο υγειονομικής περίθαλψης, οι ασθενείς θα πρέπει να είναι έτοιμοι να απαντήσουν στις ακόλουθες ερωτήσεις:

1.Είναι τα δάχτυλα υπερβολικά ευαίσθητα στο κρύο;

2. Γίνονται άσπρα, μπλε και μετά, όταν ζεσταθούν, γίνονται έντονα κόκκινα;

3.Πόσο σοβαρή και επώδυνη είναι η προσβολή;

4. Πόσο διαρκεί;

5.Τι προκαλεί τα δάχτυλα να αλλάξουν χρώμα;

6. Πόσο συχνά συμβαίνει αυτό;

7.Συμβαίνει και στα δύο χέρια ταυτόχρονα ή μόνο στο ένα χέρι;

Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να εξετάσει το χέρι για οποιαδήποτε ένδειξη βλάβης των αιμοφόρων αγγείων. Μπορεί επίσης να τοποθετήσει το χέρι σε κρύο νερό για να παρατηρήσει τις αλλαγές χρώματος, τη συμμετρία και την εξέλιξη της προσβολής του Raynaud.

Ο επαγγελματίας υγείας μπορεί επίσης να αξιολογήσει τους παράγοντες κινδύνου, όχι μόνο για το Raynaud, αλλά για να αναζητήσει μια πιθανή αιτία. Τα άτομα που διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για πρωτοπαθές Raynaud είναι γυναίκες, ηλικίας κάτω των 30 ετών και ζουν σε ψυχρότερα κλίματα. Τα άτομα που διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για δευτεροπαθές Raynaud μπορεί να έχουν ενδείξεις ασθένειας του συνδετικού ιστού, να καπνίζουν, να εκτελούν επαναλαμβανόμενες ενέργειες όπως δακτυλογράφηση ή να λαμβάνουν ορισμένα φάρμακα.

Εάν υπάρχουν αρκετά στοιχεία για το Raynaud, θα ακολουθήσει παραπομπή σε ρευματολόγο. Οι γιατροί της ρευματολογίας ειδικεύονται σε αυτοάνοσα νοσήματα όπως το σκληρόδερμα. Ο ρευματολόγος θα κάνει εξετάσεις αίματος, εξετάσεις για αντισώματα τυπικά αυτοάνοσων νοσημάτων (ANA  - αντιπυρηνικά αντισώματα) και θα εξετάσει τα τριχοειδή αγγεία του δακτύλου χρησιμοποιώντας την μέθοδο της τριχοειδοσκόπησης των ονυχοδερματικών πτυχών (nailfold capillaroscopy). 

(a) Φυσιολογικό και (b) παθολογικά τριχοειδή ονυχοδερματικής πτυχής, με διεσταλμένα τριχοειδή, παραμόρφωση της φυσιολογικής δομής της ονυχοδερματικής πτυχής με περιοχές αγγειοερήμωσης (areas of avascularity).

Αυτή η μικροσκοπική εξέταση των τριχοειδών αγγείων κατά μήκος των νυχιών θα δείξει οποιαδήποτε τριχοειδική βλάβη τυπική για το σκληρόδερμα ή άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού.

Επιλογές θεραπείας της νόσου του Raynaud

Ένας γιατρός πρωτοβάθμιας περίθαλψης μπορεί να θεραπεύσει το πρωτοπαθές Raynaud, αλλά το δευτερπαθές Raynaud θα αντιμετωπιστεί συνήθως από έναν ρευματολόγο. Ωστόσο, ούτε το πρωτοπαθές ούτε το δευτεροπαθές Raynaud μπορεί να θεραπευτεί, επομένως η θεραπεία θα επικεντρωθεί στον περιορισμό της συχνότητας και της σοβαρότητας των προσβολών. Οι περισσότεροι ασθενείς με πρωτοπαθές Raynaud μπορούν να αντιμετωπιστούν μόνο με αλλαγές στον τρόπο ζωής, αλλά πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν φάρμακα ή ακόμα και χειρουργική επέμβαση.

Δεν υπάρχει εξέταση αίματος ή ακτινογραφία για το Raynaud, επομένως οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης μπορούν να προσδιορίσουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας μόνο με βάση τις αναφορές ασθενών. Υπάρχει διαθέσιμο ημερολόγιο καταγραφής βαθμονόμησης συμπτωμάτων που μπορεί να χρησιμοποιεί ο ασθνεής [Raynaud Condition Score (RCS)] που μετρά τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των προσβολών, την ποιότητα ζωής και τον τρόπο με τον οποίο η πάθηση επηρεάζει τον ασθενή καθημερινά.

Raynaud Condition Score (RCS)

Αφαίρεση οποιασδήποτε υποκείμενης αιτίας

Το πρώτο βήμα στη θεραπεία του Raynaud είναι η αφαίρεση οποιασδήποτε πιθανής αιτίας για την πάθηση, όπως η χρήση μηχανημάτων δόνησης, το κάπνισμα, τα φάρμακα ή η έκθεση σε χημικά στην εργασία.

Αλλαγές τρόπου ζωής

Είτε έχουν διαγνωστεί με πρωτοπαθές είτε δευτεροπαθές Raynaud, οι ασθενείς θα κληθούν να κάνουν αλλαγές στον τρόπο ζωής τους για να διαχειριστούν καλύτερα την πάθηση. Αυτά περιλαμβάνουν την αποφυγή της έκθεσης στο ψύχος, τη χρήση πιο ζεστών ρούχων, την άσκηση και τη διαχείριση του άγχους.

Φάρμακα

Το Raynaud είναι μια κατάσταση κατά την οποία τα αρτηρίδια στα άκρα συστέλλονται. Αγγειοδιασταλτικά, ή φάρμακα που διευρύνουν τα αιμοφόρα αγγεία, μπορεί να μειώσουν τον αριθμό και τη σοβαρότητα των προσβολών.

Χειρουργική επέμβαση

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται στα φάρμακα, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση για τη διάσωση των δακτύλων. Η συμπαθεκτομή αφαιρεί τα συμπαθητικά νεύρα που ελέγχουν την αγγειοσύσπαση στα δάχτυλα και μειώνει τα συμπτώματα σε εννέα στους δέκα ασθενείς.

Φάρμακα για τη νόσο του Raynaud

Το Raynaud, ως κατάσταση που οφείλεται σε αγγειοσύσπαση, αντιμετωπίζεται με αγγειοδιασταλτικά. Οι αναστολείς διαύλων ασβεστίου είναι η θεραπεία πρώτης γραμμής, αλλά πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν ισχυρότερους ή πιο άμεσους αγγειοδιασταλτικούς παράγοντες όπως αναστολείς PDE (φωσφοδιεστεράσης), νιτρογλυκερίνη ή, σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, προσταγλανδίνες.

Φάρμακα για την αρτηριακή πίεση

Οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου (CCBs) είναι το φάρμακο πρώτης γραμμής για τη θεραπεία της νόσου του Raynaud. Αυτά τα φάρμακα, όπως η αμλοδιπίνη και η νιφεδιπίνη, δρουν χαλαρώνοντας τους μυς των αιμοφόρων αγγείων. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν άλλα φάρμακα για την αρτηριακή πίεση, όπως αναστολείς ΜΕΑ, αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης (λοσαρτάνη) ή άλφα-αναστολείς (πραζοσίνη). Για ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση και σοβαρή νόσο Raynaud, μπορεί να χρησιμοποιηθεί το bosentan, ένα φάρμακο που συνταγογραφείται για την πνευμονική υπέρταση.

Αναστολείς Φωσφοδιεστεράσης (PDE Inhibitors)

Οι πιο γνωστοί αναστολείς PDE όπως το Viagra ή το Cialis, αυξάνουν δραστικά την διατομή των αρτηριών και των αρτηριδίων και αυξάνουν τη ροή του αίματος. Λειτουργούν αποτρέποντας τη διάσπαση του μονοξειδίου του αζώτου, ενός μικρού μορίου που προκαλεί χαλάρωση των λείων μυών στις αρτηρίες. Οι αναστολείς PDE όπως το sildenafil ή το vardenafil μπορούν να συνταγογραφηθούν μαζί με αναστολείς διαύλων ασβεστίου ή να χρησιμοποιηθούν ως μονοθεραπεία,

Τοπικά νιτρικά

Τα νιτρικά άλατα, όπως η νιτρογλυκερίνη, είναι «άμεσοι αγγειοδιασταλτικοί παράγοντες» που παρέχουν μονοξείδιο του αζώτου απευθείας στις αρτηρίες και τις φλέβες, προκαλώντας αγγειοδιαστολή και αύξηση της ροής του αίματος. Το πιο συνηθισμένο είναι η γέλη νιτρογλυκερίνης που εφαρμόζεται απευθείας στις πληγείσες περιοχές του δέρματος.

Προσταγλανδίνες

Οι προσταγλανδίνες παράγονται φυσικά από το σώμα ως απόκριση σε λοιμογόνο ή αλλεργιογόνο παράγοντα και μερικές είναι ισχυροί αγγειοδιασταλτικοί παράγοντες. Σε πολύ σπάνιες και σοβαρές περιπτώσεις Raynaud που προκαλείται από συστηματικό σκληρόδερμα, οι προσταγλανδίνες, όπως η ιλοπρόστη, χρησιμοποιούνται εκτός επίσημης ένδειξης και ενίονται ενδοφλεβίως. Μια ένεση προσταγλανδίνης μπορεί να προσφέρει μεγαλύτερη ανοχή στο κρύο και λιγότερες κρίσεις για μερικές εβδομάδες.

Ποιο είναι το καλύτερο φάρμακο για τη νόσο του Raynaud;

Οι περισσότεροι ασθενείς με πρωτοπαθές Raynaud μπορούν να διαχειριστούν την κατάσταση χωρίς φάρμακα. Οι ασθενείς με δευτεροπαθές Raynaud, ωστόσο, μπορεί να χρειάζονται φάρμακα για τη μείωση των κρίσεων. Το πρώτης γραμμής και συνήθως το πιο αποτελεσματικό φάρμακο για το Raynaud είναι οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, ένα αγγειοδιασταλτικό που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υπέρτασης (υψηλή αρτηριακή πίεση) και της στηθάγχης (πόνος στο στήθος).

Φάρμακα για την αντιμετώπιση του Raynaud­­­­­­­­­­
Όνομα Φαρμάκου	Φαρμακευτική Κατηγορία	Οδός Χορήγησης	Συνήθης  Δόση	Ανεπιθύμητες Ενέργειες
Adalat (nifedipine)	Calcium channel blocker	Oral	10 mg Q8H	Dizziness, flushing, headache
Norvasc (amlodipine)	Calcium channel blocker	Oral	10 mg Q24H	Swelling, headache, fatigue
Viagra (sildenafil)	PDE (phosphodiesterase) inhibitor	Oral	100 mg /24h (50 mg Q12H)	Headache, flushing, stomach upset
Nitro-Bid (nitroglycerin cream) (Rectogesic Cream)	Vasodilator	Topical	½ inch (7.5 mg) of 2% ointment applied to the most severely affected fingers for 6 to 12 hours	Headache, flushing, lowered blood pressure

Ποιες είναι οι συχνές παρενέργειες της φαρμακευτικής αγωγής για τη νόσο του Raynaud;

Το Raynaud αντιμετωπίζεται κυρίως με αγγειοδιασταλτικά, ή φάρμακα που προκαλούν χαλάρωση και διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων. Τα αγγειοδιασταλτικά χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης, επομένως η πιο κοινή παρενέργεια όλων των φαρμάκων του Raynaud είναι η μείωση της αρτηριακής πίεσης. Η πιο σοβαρή παρενέργεια, φυσικά, είναι μια επικίνδυνη και απειλητική για τη ζωή πτώση της αρτηριακής πίεσης που ονομάζεται υποτασικό σοκ. Για το λόγο αυτό, ασθενείς που έχουν ήδη χαμηλή αρτηριακή πίεση δεν θα μπορούν να χρησιμοποιήσουν αυτά τα φάρμακα. Άλλες τυπικές παρενέργειες των αγγειοδιασταλτικών περιλαμβάνουν έξαψη, πονοκέφαλο, οίδημα και αίσθημα παλμών της καρδιάς.

Φάρμακα για την αρτηριακή πίεση

Εκτός από τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, οι αναστολείς των διαύλων ασβεστίου επιβραδύνουν την καρδιά. Ως αποτέλεσμα, μπορούν επίσης να προκαλέσουν αδυναμία, ζάλη και κόπωση.

Aναστολείς PDE

Οι αναστολείς PDE προκαλούν πολλές από τις ίδιες παρενέργειες με τα φάρμακα για την αρτηριακή πίεση. Οι πονοκέφαλοι είναι πολύ συχνοί. Οι αναστολείς PDE χρησιμοποιούνται πιο συχνά για τη θεραπεία της στυτικής δυσλειτουργίας, επομένως οι επώδυνες ή μακροχρόνιες στύσεις μπορεί επίσης να είναι παρενέργεια.

Τοπικά νιτρικά

Η πιο συχνή παρενέργεια των νιτρικών είναι ο πονοκέφαλος, συχνά αρκετά επώδυνος. Στην πραγματικότητα, οι περισσότεροι ασθενείς που χρησιμοποιούν νιτρικά άλατα θα εμφανίσουν πονοκέφαλο. Άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ναυτία και ζάλη. Τα τοπικά νιτρικά χάνουν γρήγορα την αποτελεσματικότητά τους, επίσης, επομένως μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο για 12 ώρες κάθε μέρα.