Αντιμετώπιση Προβλημάτων που σχετίζονται με την Δρεπανοκυτταρική Αναιμία

Οδηγίες για την Αντιμετώπιση Προβλημάτων που σχετίζονταιμε την Δρεπανοκυτταρική Αναιμία.

(National Institutes of Health; National Heart, Lung, and Blood Institute.NIH Publication No. 02-2117. Revised June 2002)

Οι οδηγίες αυτές στηρίζονται σε ομοφωνία γνώμης που προέρχεται από την βιβλιογραφία και έχουν καταρτισθεί χωρίς συστηματική μεθοδολογία.
Οι οδηγίες ισχύουν για όλους τους ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία και απευθύνονται σε όλους τους επαγγελματίες υγείας που φροντίζουν τέτοιους ασθενείς.


Συστάσεις για αντιμετώπιση Λοιμώξεων

·  Οι γονείς παιδιών με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία πρέπει να αποθαρύνονται από το να χρησιμοποιούν αντιπυρετικά σε περιπτώσεις ανόδου της θερμοκρασίας των παιδιών τους και να ενημερώνονται ότι θερμοκρασία > 38.5°C (101.3°F) είναι επείγουσα κατάσταση που απαιτεί ιατρική εκτίμηση.

·   Όλοι οι “τοξικοί” ασθενείς και αυτοί που παρουσιάζονται με μηνιγγισμό πρέπει να υποβάλλονται σε εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού με οσφυονωτιαία παρακέντηση.

·    Παιδιά με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία και πυρετό μπορεί να λάβουν θεραπεία ως εξωτερικοί ασθενείς εάν πληρούν τις παρακάτω προϋποθέσεις:

·    Δεν είναι “τοξικοί”

·    Η μέγιστη θερμοκρασία είναι < 40°C (104°F)

·    Δεν έχουν ιστορικό σήψης

·    Ο αριθμός των Λευκών Αιμοσφαιρίων, των Αιμοπεταλίων και της Αιμοσφαιρίνης είναι σταθερός στα συνηθισμένα για τον ασθενή επίπεδα.

·    Οι ασθενείς παραμένουν σταθεροί κατά την παραμονή τους στο ΤΕΠ μετά την παρέλευση 3 ωρών

·    Δεν υπάρχει ιστορικό ενδημικής αντίστασης στελέχους Streptococcus pneumoniae σε αντιβιοτικά στην κοινότητα

·   Οι ασθενείς είναι κατάλληλα εκπαιδευμένοι και αξιόπιστοι στο να συμμορφώνονται με τις θεραπευτικές οδηγίες

·   Οι ασθενείς έχουν κανονικό πρόγραμμα παρακολούθησης από αιματολόγο ή οικογενειακό ιατρό.

·   Μη τοξικοί παιδιατρικοί ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία και πυρετό πρέπει να νοσηλεύονται εάν υπάρχει κάποια από τις παρακάτω προϋποθέσεις:

·    Διήθημα στην ακτινογραφία θώρακος ή παθολογική τιμή στην οξυμετρία του αίματος

·    Αριθμός Λευκών Αιμοσφαιρίων > 30,000/μL ή < 5,000/μL

·    Αριθμός Αιμοπεταλίων < 100,000/μL

·   Τιμή Αιμοσφαιρίνης < 5 g/dL

·   Ιστορικό σήψης

·   Σε Παιδιά με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία και πυρετό που λαμβάνουν εξιτήριο από το ΤΕΠ πρέπει να χορηγείται μια δόση αντιβιοτικού παρεντερικά που να καλύπτει τον Haemophilus influenzae και Streptococcus pneumoniae (ceftriaxone 75 mg/kg).

·  Σε ασθενείς με οστικό άλγος και πυρετό, πρέπει να λαμβάνονται καλλιέργειες από τον υποπεριοστικό χώρο ή από το αρθρικό υγρό οστού με ύποπτη βλάβη πριν την έναρξη της αντιβίωσης.

Σχολιασμός

Οι λοιμώξεις είναι η σημαντικότερη αιτία θνητότητας σε ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία.

Στην πραγματικότητα όλοι οι ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία έχουν λειτουργική ασπληνία, κατάσταση που προδιαθέτει σε βαρειές λοιμώξεις από ελυτροφόρα μικρόβια.

Τα παιδιά βρίσκονται σε υψηλότερο κίνδυνο, και η σήψη από  Streptococcus pneumoniae είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου στα παιδιά με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία.

Οι ενήλικες είναι λιγώτερο ευάλωτοι επειδή το ανοσοποιητικό τους σύστημα έχει ωριμάσει επιτρέποντας την παραγωγή ειδικών πολυσακχαριδικών αντισωμάτων. Παρόλα αυτά όμως, η ύπαρξη πυρετού πρέπει να λαμβάνεται πολύ σοβαρά υπόψη σε όλους τους ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία.

Δεδομένης της ανοσοκαταστολής αυτοί οι ασθενείς μπορεί να επιδεινωθούν ραγδαία παρά την αρχικά εμφανιζόμενη ελαφρά τους νόσηση.

Παρόλο που η χρήση αντιβιοτικών πριν από την λήψη καλλιεργειών σε δρεπανοκυτταρικούς ασθενείς με οστικό άλγος μπορεί να περιπλέξει την μεταγενέστερη λήψη θεραπευτικών αποφάσεων, πρέπει να συνυπολογίζεται και ο σημαντικός κίνδυνος ραγδαίας επιδείνωσης των ασθενών αυτών από την καθυστέρηση της χορήγησης αντιβίωσης προκειμένου να ληφθούν πρώτα καλλιέργειες, ειδικά μάλιστα όταν δεν υπάρχει άμεσα διαθέσιμος ιατρός με επιδεξιότητα στην λήψη οστού. Σε κλινικά τοξικούς ασθενείς, η χορήγηση αντιβίωσης δεν πρέπει να  καθυστερεί προκειμένου να ληφθούν πρώτα καλλιέργειες οστού υποπεριοστικά.

Συστάσεις για αντιμετώπιση Παροδικής Απλασίας Ερυθροκυττάρων  (Transient Red Cell Aplasia - TRCA)

Ασθενείς με Παροδική Απλασία Ερυθροκυττάρων

·         πρέπει να μεταγγίζονται μόνο αν είναι συμπτωματικοί λόγω της αναιμίας τους

·         πρέπει να αντιμετωπίζονται με ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης (IVIg) όταν έχει τεθεί η διάγνωση

·         πρέπει να απομονώνονται από έγκυες γυναίκες 

Σχόλιο έκδοσης:

Οι ασθενείς με Παροδική Απλασία Ερυθρών εμφανίζουν δικτυοερυθροπενία 5 μέρες μετά από επεισόδιο λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού ή του γαστρεντερικού συστήματος.

Αναιμία εμφανίζεται την 6η μέρα και η αιμοσφαιρίνη κατά την παρουσίαση κυμαίνεται κατά μέσο όρο στα 3.9 g/dL.

Η πλειονότητα των περιπτώσεων παροδικής απλασίας ερυθροκυττάρων οφείλεται σε λοίμωξη από τον ιό  parvovirus B19.

Ο ιός αυτός που είναι άμεσα κυτταροτοξικός στις πρόδρομες μορφές των ερυθροκυττάρων, προκαλεί παροδική καταστολή της ερυθροποίησης.

Αυτή η κατάσταση μπορεί να αναγνωρισθεί από την παρουσία σημαντικού βαθμού αναιμίας μετά από πρόσφατη λοίμωξη αφού έχει αποκλεισθεί η ύπαρξη αιμόλυσης.

Η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης είναι η καθιερωμένη και κοινά αποδεκτή θεραπεία για αυτή την κατάταση, που βασίζεται σε βιολογικά δεδομένα και αναφερόμενα περιστατικά επιτυχούς θεραπείας.

Μετά την ίαση από την ιογενή λοίμωξη καταλείπεται δια βίου ανοσία. Ο ιός Parvovirus είναι πολύ μεταδοτικός και οι περισσότεροι ενήλικες έχουν επίκτητη ανοσία στον ιό αυτό.

Η σύσταση για απομόνωση των ασθενών με παροδική απλασία ερυθροκυττάρων βασίζεται στο γεγονός εμφάνισης επιπλοκών όπως εμβρυϊκού ύδρωπα και γέννησης νεκρού εμβρύου σε έγκυες που νόσησαν από τον ιό αυτό κατά την διάρκεια του 2ου τριμήνου της κύησης.

Συστάσεις για αντιμετώπιση Αγγειακού Εγκεφαλικού Επεισοδίου σε ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία

·         Ο ενεργοποιητής ιστικού πλασμινογόνου (tissue plasminogen activator – tPA) δεν ενδείκνυται για την θεραπεία οξέος ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου (acute ischemic stroke – AIS) σε παιδιά με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία.

·         Η μετάγγιση αίματος είναι η θεραπεία εκλογής για οξύ ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο σε παιδιά με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία. Η αφαιμαξομετάγγιση είναι προτιμητέα περισσότερο από την απλή μετάγγιση αίματος.

·         Ο πυρετός και η υπερθερμία πρέπει να αντιμετωπίζεται επιθετικά σε παιδιά με οξύ ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Όμως δεν υπάρχουν επαρκείς ενδείξεις για την εφαρμογή θεραπευτικής υποθερμίας σε αυτή την περίπτωση.

·         Εάν υπάρχει υπόνοια για ύπαρξη παροδικού ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου (transient ischemic attack – TIA), τα παιδιά με διαγνωσμένη νόσο εγκεφαλικών αγγείων (όπως επιβεβαιώνεται από τα ευρήματα μαγνητικής τομογραφίας ή διακρανιακού Doppler υπερηχογραφήματος) πρέπει να αντιμετωπίζονται με αφαιμαξομετάγγιση. Εάν δεν υπάρχει τεκμηριωμένη διάγνωση νόσου εγκεφαλικών αγγείων, πρέπει τα παιδιά να υποβάλλονται επειγόντως σε έλεγχο με διακρανιακό Dppler υπερηχογράφημα, τομογραφία εκπομπής ποσιτρονίων (PET Scann) ή φασματοσκόπηση μαγνητικού συντονισμού (magnetic resonance spectroscopy) και επί ευρημάτων συνηγορούντων για ύπαρξη ισχαιμικού επεισοδίου να εφαρμόζεται μετάγγιση αίματος.

·         Οι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες δεν ενδείκνυνται για την θεραπεία οξέος ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου σε παιδιά με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία.

·         Σε ενήλικες με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία και ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, η χορήγηση tPA μπορεί να εφαρμοσθεί. Χορήγηση ασπιρίνης ενδείκνυται αν δεν χορηγηθεί tPA.

Σχόλιο έκδοσης:

Τα παιδιά με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία είναι υψηλού κινδύνου για ισχαιμικού και αιμορραγικού τύπου εγκεφαλικά επεισόδια.

Σε αντίθεση με ότι ισχύει για τα συνηθισμένα θρομβωτικά ή εμβολικά επεισόδια, στον μηχανισμό του ισχαιμικού επεισοδίου σε παιδιά με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία θεωρείται ότι ενέχονται   παράγοντες όπως η διαταραχή στην κυτταρική προσκόλληση, η ενδαγγειακή καθίζηση των δρεπανοκυττάρων και ο μη φυσιολογικός τόνος των λείων μυϊκών ινών.

Λόγω αυτών των διαφορών, οι συμβατικές θεραπείες για το ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο δεν ενδείκνυνται για αυτούς τους ασθενείς.

Η θεραπεία εκλογής για τα παιδιά με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία και οξύ ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο είναι η αφαιμαξομετάγγιση, και σε περιπτώσεις παροδικού ισχαιμικού επεισοδίου όπου η διάγνωση δεν είναι βεβαία, τα παιδιά πρέπει να εισάγονται για διενέργεια ελέγχου των εγκεφαλικών αγγείων σε επείγουσα βάση με την βοήθεια των προαναφερθέντων τεχνικών διερεύνησης.

Τα συμπτώματα του εγκεφαλικού επεισοδίου σε ενήλικες με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία φαίνεται ότι

οφείλονται στους ίδιους μηχανισμούς που εμπλέκονται στην παθογένεια του συμβατικού ισχαιμικού εγκεφαλικού επεισοδίου και για τον λόγο αυτό σε ενήλικες ασθενείς ενδείκνυνται οι καθιερωμένες θεραπείες που ισχύουν για το συμβατικό ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο στο γενικό πληθυσμό.

Επειδή δεν υπάρχουν μελέτες χορήγησης tPA σε ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία, συνιστάται όπως η χορήγησή του γίνεται με την σύμφωνη γνώμη του Νευρολόγου.

Συστάσεις για αντιμετώπιση Οφθαλμολογικών Προβλημάτων σε ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία

·         Σε ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία, τραύματα στα μάτια με ή χωρίς ύφαιμα χρειάζονται επείγουσα οφθαλμολογική εξέταση και  γνωμοδότηση.

·         Σε ετεροζυγώτες ασθενείς, τραύματα στο μάτι με ή χωρίς ύφαιμα χρειάζονται επείγουσα οφθαλμολογική εξέταση και γνωμοδότηση.

·         Σε καταστάσεις όπως αποκόλληση αμφιβληστροειδούς ή εμμένουσα αιμορραγία υαλοειδούς που χρειάζονται χειρουργική αποκατάσταση, οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε μερική αφαιμαξομετάγγιση στοχεύοντας το 50% - 60% του πληθυσμού των ερυθροκυττάρων να είναι φυσιολογικής μορφής πριν από την επέμβαση.

Σχόλιο έκδοσης:

Οι ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία είναι προδιατεθιμένοι στην εμφάνιση οφθαλμολογικών επιπλοκών. Υπερπλασιτκές και μη-υπερπλαστικές αλλοιώσεις στον αμφιβληστροειδή μπορούν να προκαλέσουν αιμορραγία υαλοειδούς και αποκόλληση αμφιβληστροειδούς. Η τάση για αγγειακή απόφραξη προδιαθέτει για απόφραξη στην κεντρική αρτηρία του αμφιβληστροειδούς, και λόγω του γεγονότος αυτού, όλες οι οξείες οφθαλμολογικές διαταραχές σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία πρέπει να θεωρούνται ως πραγματικά επείγοντα οφθαλμολογικά προβλήματα.

Επιπρόσθετα, ακόμη και μικροτραυματισμοί στα μάτια θέτουν σε κίνδυνο την όραση ασθενών με δρεπανοκυτταρική αναιμία. Αυτό ισχύει όχι μόνο για τους πάσχοντες από δρεπανοκυτταρική αναιμία αλλά και για τους ετεροζυγώτες που θεωρείται ότι είναι φορείς μιας κατά τα άλλα καλοήθους κατάστασης.

Τραύμα στο πρόσθιο τμήμα του οφθαλμού μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία στον πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού, επιτρέποντας στα δρεπανοκύτταρα να καθιζάνουν συγκολλημένα και να αποφράσσουν τους καναλίσκους αποχέτευσης του πρόσθιου θαλάμου και ως εκ τούτου να αυξάνουν την ενδοφθάλμια πίεση, προκαλώντας οξύ γλαύκωμα.

Στις τυπικές περιπτώσεις αιμορραγίας προσθίου θαλάμου, παρατηρείται ύφαιμα.

Οι κατευθυντήριες οδηγίες συνιστούν οφθαλμολογική εξέταση σε απουσία υφαίματος επειδή ακόμη και μικροσκοπικές αιμορραγίες μπορούν να αποφράξουν τους καναλίσκους αποχέτευσης και να αυξήσουν την ενδοφθάλμια πίεση.

Εξιτήριο από το ΤΕΠ μπορεί να δοθεί σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία και μικροτραυματισμούς στα μάτια όταν πληρούνται οι παρακάτω προϋποθέσεις:

·         δυνατότητα οφθαλμολογικής εξέτασης και παρακολούθησης το πρώτο 24ωρο επί απουσίας υφαίματος

·         φυσιολογική οπτική οξύτητα

·         φυσιολογική και αμετάβλητη ενδοφθάλμια πίεση σε επανειλημμένες μετρήσεις κατά την διάρκεια παρακολούθησης του ασθενούς για μερικές ώρες στο ΤΕΠ

Συστάσεις για αντιμετώπιση Οξέος Θωρακικού Συνδρόμου (Acute Chest Syndrome - ACS) σε ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία

·         Σε ασθενείς με Οξύ Θωρακικό Σύνδρομο (ACS), πρέπει να εξετάζεται αρχικά ένα δείγμα αερίων αρτηριακού αίματος (ABG) και να ακολουθούν εξετάσεις κι άλλων δειγμάτων για την διαπίστωση επιδεινούμενης κυψελιδο-αρτηριακής διαφοράς ( A-a gradient).

·         Σε ασθενείς με ACS και μέτρια υποξυγοναιμία (PaO2 = 70 to 80 mm Hg, O2 saturation = 92% to 95%), πρέπει να χορηγείται συμπληρωματικά οξυγόνο με ρινικό καθετήρα και ροή στα 2 L/min.

·         Ασθενείς με ACS πρέπει να χρησιμοποιούν συσκευή σπιρομέτρου εκγύμνασης (incentive spirometer – σπιρομέτρηση με κίνητρο) για την πρόληψη υποαερισμού.

·         Σε ασθενείς με ACS, αφαιμαξομετάγγιση ή συμβατική μετάγγιση πρέπει να εφαρμόζεται όταν το  PaO2 είναι κάτω από  70 mm Hg σε αέρα δωματίου ή αν υπάρχει πτώση του PaO2 μεγαλύτερη από  10 mm Hg σε ασθενείς με χρόνια υποξυγοναιμία.

·         Όλοι οι ασθενείς με ACS πρέπει να λαμβάνουν αντιβιοτικά για κάλυψη έναντι τυπικών και άτυπων μικροοργανισμών.

·         Η χορήγηση ενδοφλεβίων υγρών σε ασθενείς με ACS δεν π.ρέπει να υπερβαίνει σε όγκο την 1,5 φορά τον όγκο της διατήρησης του ισοζυγίου. Το Normal Saline αντενδείκνυται και το κατάλληλο διάλυμα για χορήγηση είναι Dextrose in Water 5% σε 0,45% N/S (1 L D/W 5% + 3 amp NaCl 15%).

Σχόλιο έκδοσης:

Το Οξύ Θωρακικό Σύνδρομο (ACS) ορίζεται με διαφορετικούς τρόπους στην βιβλιογραφία, αλλά ένας συντηρητικός τρόπος ορισμού του συνδρόμου περιλαμβάνει την ύπαρξη πυρετού και συμπτωμάτων από το αναπνευστικό με συνύπαρξη νέων πνευμονικών διηθήσεων στην ακτινογραφία θώρακος.

Αυτή η παρουσίαση είναι κλινικά απαράλλακτη από τον ορισμό της πνευμονίας και στην πραγματικότητα η αιτία εμφάνισης ACS είναι συχνά κάποια λοίμωξη, αλλά επίσης υπάρχουν άλλες αιτιολογίες που συμπεριλαμβάνουν λιπώδη εμβολή και πνευμονικά έμφρακτα.

Το οξύ θωρακικό σύνδρομο είναι κατάσταση υψηλού κινδύνου για εμφάνιση αναπνευστικής ανεπάρκειας, και πρέπει να θεωρείται ως πιθανή διάγνωση σε κάθε ασθενή με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία που παρουσιάζει αναπνευστικά συμπτώματα ή ευρήματα.

Η θεραπεία για το ACS είναι η αφαιμαξομετάγγιση (ή η συμβατική μετάγγιση αίματος όπου η αφαιμαξομετάγγιση δεν είναι διαθέσιμη) και οι οδηγίες που έχουν εκδοθεί από το NIH συναρτούν την απόφαση για έναρξη μετάγγισης βάσει των μετρήσεων στα αέρια αρτηριακού αίματος.

Σε μερικές περιπτώσεις, η απόφαση για την έναρξη μετάγγισης μπορεί να γίνει κλινικά χωρίς την εξέταση των αερίων αρτηριακού αίματος.

Ασθενείς με πνευμονικές διηθήσεις και εκσεσημασμένης βαρύτητας αναπνευστική δυσχέρεια ή χαμηλό κορεσμό οξυγόνου στην παλμική οξυμετρία χρειάζονται χωρίς αμφιβολία μετάγγιση και η εξέταση των αερίων αρτηριακού αίματος δεν πρέπει να καθυστερήσει την έναρξη της θεραπείας.

Από την άλλη πλευρά έχει καταδειχθεί ότι κυψελιδο-αρτηριακή διαφορά οξυγόνου είναι ο καλύτερος δείκτης εκτίμησης της κλινικής βαρύτητας και οι κατευθυντήριες οδηγίες προτρέπουν όλοι οι ασθενείς με επιδεινούμενη κυψελιδο-αρτηριακή διαφορά οξυγόνου να νοσηλεύονται σε ΜΕΘ.

Η εκτίμηση των αερίων αρτηριακού αίματος μπορεί να είναι επιβοηθητική στην εκτίμηση των ασθενών αλλά δεν μπορεί ποτέ να υποκαταστήσει την κλινική κρίση του ιατρού, και οι ασθενείς πρέπει να εισάγονται στο κατάλληλο τμήμα για παροχή φροντίδας χωρίς την ανάγκη διενέργειας επαναληπτικών μετρήσεων με αυτή την επεμβατική μέθοδο.

Συστάσεις για την αντιμετώπιση Σπληνικού Εγκλωβισμού (Splenic Sequestration) σε ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία

·         Όλοι οι ασθενείς με οξύ σπληνικό εγκλωβισμό πρέπει να εισάγονται στο νοσοκομείο για παρακολούθηση.

·         Όλοι οι ασθενείς με οξύ σπληνικό εγκλωβισμό πρέπει να μεταγγίζονται αμέσως.

Σχόλιο έκδοσης:

Ο οξύς σπληνικός εγκλωβισμός είναι η πιο συχνή αιτία οξείας επιδείνωσης της αναιμίας σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία.

Τυπικά εμφανίζεται μεταξύ της ηλικίας των 3 μηνών και των 5 ετών αλλά έχει αναφερθεί ακόμη και σε μικρότερη ηλικία των 5 εβδομάδων.

Ο οξύς σπληνικός εγκλωβισμός κλινικά ορίζεται ως πτώση της αιμοσφαιρίνης περισσότερο από 2 g/dL, αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων, και αύξηση του μεγέθους του σπληνός.

Οι ασθενείς τυπικά παρουσιάζονται με ξαφνική αδυναμία, ωχρότητα, ταχυκαρδία, ταχύπνοια, και αίσθημα κοιλιακής πληρότητας.

Η θνητότητα αυτής της κατάστασης είναι περίπου 12%, και ο θάνατος μπορεί να επέλθει μέσα σε λίγες ώρες. Όλοι οι ασθενείς πρέπει να μεταγγίζονται επειγόντως και να εισάγονται άμεσα στο νοσοκομείο.

Συστάσεις για αντιμετώπιση Πριαπισμού σε ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία

·         Κατά την άφιξη στο ΤΕΠ, εάν ο ασθενής έχει εμφανίσει πριαπισμό για λιγώτερο από 2 ώρες, τότε εφαρμόζεται συντηρητική θεραπεία με χορήγηση ενδοφλεβίων υγρών και αναλγητικών.

·         Εάν υπάρχει πριαπισμός για περισσότερο από 3 ώρες, πρέπει να εφαρμόζεται αποσυμφόρηση των σηραγγωδών σωμάτων που ακολουθείται από έκπλυση με διάλυμα επινεφρίνης 1:1,000,000.

·         Στους ασθενείς με πριαπισμό που η αποσυμφόρηση και η έκπλυση των σηραγγωδών σωμάτων έχει αποτύχει, πρέπει να εφαρμόζεται αφαιμαξομετάγγιση.

Σχόλιο έκδοσης:

Ο πριαπισμός είναι μια καλά αναγνωρισμένη επιπλοκή της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας που μπορεί να καταλήξει σε ίνωση και ανικανότητα ακόμη και όταν εφαρμοσθεί κατάλληλη θεραπεία.

Οι συστάσεις που έχουν εκδοθεί από το NIH βασίζονται σε δεδομένα από μικρές προοπτικές μελέτες που έδειξαν καλά κλινικά αποτελέσματα.

Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στην συμβατική θεραπεία, πρέπει να εφαρμόζεται αφαιμαξομετάγγιση, αλλά οι κλινικοί ιατροί πρέπει να γνωρίζουν ότι η αφαιμαξομετάγγιση για την αντιμετώπιση του πριαπισμού έχει συσχετισθεί με νευρολογικά συμβάματα όπως επιληπτικούς σπασμούς και εγκεφαλικό επεισόδιο (κατάταση που αναφέρεται ως ASPEN Syndrome).

Source: US Department of Health and Human Services, National Institutes of Health, National Heart, Lung, and Blood Institute.

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΟΞΕΟΣ ΚΑΙ ΧΡΟΝΙΟΥ ΠΟΝΟΥ ΣΕ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ

Οδηγίες για την αντιμετώπιση οξέος και χρονίου πόνου στην Δρεπανοκυτταρική Αναιμία
(American Pain Society - 1999)

Αυτές οι κατευθυντήριες οδηγίες δημιουργήθηκαν από μια επιτροπή στην οποία συμμετείχαν διάφορες ειδκότητες με εμπειρία και εξειδίκευση στην αντιμετώπιση του πόνου στην Δρεπανκυτταρική Αναιμία υπό την ευθύνη της Αμερικανικής Εταιρείας Πόνου.

Ο βαθμός σημαντικότητας και ισχύος των συστάσεων κατηγοριοποιήθηκε σε 5επίπεδα, βάσει της ποιότητας των διαθέσιμων ενδείξεων: Α, Β, C, D, και Θέση Ομογνωμίας της Επιτροπής, με το επίπεδο Α να αντιστοιχεί στην σύσταση με τον ισχυρότερο βαθμό σημαντικότητας και την Θέση Ομογνωμίας της Επιτροπής στην σύσταση με τον ασθενέστερο βαθμό σημαντικότητας.

Οι αποδέκτες των οδηγιών αυτών είναι όλοι οι επαγγελματίες υγείας που εμπλέκονται στην αντιμετώπιση ασθενών με Δρεπανκυτταρική Αναιμία.

Σύσταση επιπέδου Β
Στην εκτίμηση μιας οξείας επώδυνης κρίσης
· ο κλινικός ιατρός πρέπει να επιλέξει μια απλή μέθοδο μέτρησης της έντασης του άλγους του ασθενούς, να επανεκτιμά συχνά τον ασθενή,και να καταγράφει τις μετρήσεις της έντασης σε διάγραμμα για την εκτίμηση της θεραπευτικής αποτελεσματικότητας της εφαρμοζόμενης αγωγής.

· Δεν πρέπει να χρησιμοποιηθεί η Μεπεριδίνη αν αναμένεται παρατεταμένη περίοδος αναλγητικής αγωγής ή αν υπολογίζεται ότι θα απαιτηθούν συχνές χορηγήσεις ή μεγάλες δόσεις

Σύσταση επιπέδου Γνώμης Ομοφωνίας

· Όταν ένας ασθενής με σοβαρού βαθμού πόνο παρουσιάζεται στο ΤΕΠ, τα οπιοειδή αναλγητικά θα πρέπει να χρησιμοποιούνται αμέσως.

· Αν ο πόνος έχει πρόσφατα ξεκινήσει (λιγότερο από 24ώρες), οπιοειδή σκευάσματα με βραχεία διάρκεια δράσης είναι κατάλληλα και επιπρόσθετα έχουν το πλεονέκτημα της γρηγορότερης έναρξης δράσης.

· Η ενδομυϊκή χορήγηση των φαρμάκων θα πρέπει να αποφεύγεται. Για σοβαρής έντασης πόνο η ενδοφλέβια χορήγηση είναι η οδός επιλογής, και τα οπιοειδή μπορούν να χορηγηθούν και υποδορίως σε ασθενείς με φτωχή φλεβική πρόσβαση.

· Επιβοηθητικά φάρμακα (αντιφλεγμονώδη, αντιϊσταμινικά και αγχολυτικά) μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε συνδυασμό με τα οπιοειδή για να ενισχύσουν το αναλγητικό αποτέλεσμα και για να βελτιώσουν το προφίλ των ανεπιθύμητων ενεργειών.

· Ο πόνος στην Δρεπανοκυτταρική Αναιμία είναι αρκετά έντονος ώστε να απαιτείται έναρξη αναλγησίας ελεγχόμενης από τον ασθενή, αλλά μόνο αφού έχει επιτευχθεί ικανοποιητικού βαθμού αναλγησία μέσω εντατικού σχήματος τιτλοποίησης οπιοειδών.

Σύσταση(από το National Heart, Lung, and Blood Institute)

· Στην αντιμετώπιση οξείας επώδυνης αγγειο-αποφρακτικής κρίσης, τα ενδοφλεβίως χορηγούμενα υγρά δεν πρέπει να υπερβαίνουν την 1,5 φορά τον απαιτούμενο όγκο για διατήρηση ισοζυγίου. Το χορηγούμενο υγρό επιλογής είναι διάλυμα D/W 5% σε N/S 0,45%.

Σχολιασμός Εκδοτών:

Η αγγειο-αποφρακτική επώδυνη κρίση είναι η συχνότερη αιτία επίσκεψης στο ΤΕΠ που σχετίζεται με την Δρεπανοκυτταρική Αναιμία.

Έχει σαφώς διαπιστωθεί ότι τέτοιοι ασθενείς συχνά λαμβάνουν ανεπαρκή θεραπεία για τις επώδυνες κρίσεις τους στο ΤΕΠ, γεγονός που μπορεί να σχετίζεται με την έλλειψη εξοικείωσης των ιατρών με την νόσο της Δρεπανοκυτταρικής Αναιμίας ή την προκατάληψη των ιατρών του ΤΕΠ σχετικά με την ανοχή στα οπιοειδή, την σωματική εξάρτηση και γενικά με την σύγχυση γύρω από το θέμα του εθισμού.

Η βελτίωση της φροντίδας στο ΤΕΠ ασθενών με οξύ άλγος έχει διπλή ηθική και οικονομική αξία.

Εκτός από το γεγονός της ανακούφισης από τον πόνο, οι ενδείξεις δείχνουν ότι όταν ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία λάβουν υψηλής ποιότητας θεραπεία, εναρμονισμένης με τα ισχύοντα πρωτόκολλα, από ιατρούς εξοικειωμένους με την νόσο, τόσο οι εισαγωγές όσο και ο χρόνος νοσηλείας μπορούν να μειωθούν.

Νεφρική Δυσλειτουργία και Αναλγητική Αγωγή

Επειδή οι νεφρικές διαταραχές είναι συχνές στους ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία, τα ΜΣΑΦ και η Μεπεριδίνη θα πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία έχουν κάποιου βαθμού νεφρική ανεπάρκεια.

Αυτοί οι ασθενείς παρουσιάζουν υπερκανονική λειτουργία στο εγγύς εσπειραμένο σωληνάριο των νεφρώνων, γεγονός που προκαλεί αυξημένη έκκριση κρεατινίνης. Κατά συνέπεια, η κρεατινίνη του ορού είναι αναξιόπιστος δείκτης νεφρικής λειτουργίας διότι υποεκτιμά την νεφρική δυσλειτουργία σε αυτές τις περιπτώσεις. Έτσι ασθενείς με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία και Κρεατινίνη ορού 1.0 mg/dL μπορεί να έχουν σημαντικού βαθμού νεφρική δυσλειτουργία.

Συγκριτικά με άλλα οπιοειδή, η μεπεριδίνη είναι ένα σχετικά φτωχό σε αποτελέσματα αναλγητικό.

Ο μεταβολίτης της μεπεριδίνης, η νορμεπεριδίνη, είναι ερεθιστική για τον εγκέφαλο και απεκκρίνεται από τα νεφρά. Αυξημένες συγκεντρώσεις στο αίμα μπορεί να προκαλέσουν ανεπιθύμητες ενέργειες που κυμαίνονται από δυσφορία μέχρι σπασμούς.

Για τους πιο πάνω λόγους λοιπόν η μεπεριδίνη θα πρέπει να προορίζεται μόνο για περιπτώσεις βραχείας θεραπείας (όχι περισσότερο από 48 ώρες) και σε δόσεις που να μην υπερβαίνουν τα 600 mg/24 hours σε ασθενείς που έχουν αλλεργίες ή δεν μπορούν να λάβουν άλλα οπιοειδή αναλγητικά.

Τα ΜΣΑΦ έχει φανεί ότι ενισχύουν τον ρυθμό έκπτωσης της νεφρικής λειτουργίας των ασθενών με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία, αλλά δεν αντενδείκνυνται στην αντιμετώπιση του οξέος άλγους εκτός κι αν ο ασθενής έχει οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Βραχέα σχήματα μπορεί να είναι υποβοηθητικά, αλλά οι κλινικοί ιατροί των επειγόντων περιστατικών δεν πρέπει να συνταγογραφούν τέτοια φάρμακα για πιο παρατεταμένη θεραπεία σε ασθενείς που λαμβάνουν εξιτήριο από το ΤΕΠ.

Άλλα υποβοηθητικά φάρμακα, όπως η ακεταμινοφαίνη και η διφαινυδραμίνη, είναι ασφαλέστερα από τα ΜΣΑΦ ενώ παράλληλα μπορούν να μειώσουν τις απαιτούμενες δόσεις των οπιοειδών.

Ελεγχόμενη από τον ασθενή αναλγησία [patient-controlled analgesia (PCA)]

Ασθενείς που εισάγονται για αντιμετώπιση επώδυνων αγγειο-αποφρακτικών κρίσεων, συχνά λαμβάνουν αναλγησία με την χρήση ηλεκτρονικών αντλιών έγχυσης υγρών με την μέθοδο της αναλγησίας της ελεγχόμενης από τον ασθενή [patient-controlled analgesia (PCA) pumps].

Η υπάρχουσα βιβλιογραφία υποστηρίζει την χρήση της μεθόδου αυτής για την αντιμετώπιση του μετεγχειρητικού πόνου. Όμως ο οξύς πόνος που σεχτίζεται με την Δρεπανοκυτταρική Αναιμία, είναι χαρακτηριστικά πιο έντονος και πιο παρατεταμένος από τον μετεγχειρητικό πόνο.

Για τον λόγο αυτό η χρήση της ελεγχόμενης από τον ασθενή αναλγησίας μπορεί να μην είναι τόσο αποτελεσματική σαν αρχική μέθοδος αναλγησίας.

Προκειμένου να εξασφαλισθεί καλό αναλγητικό αποτέλεσμα με την μέθοδο της ελεγχόμενης από τον ασθενή αναλγησίας σε περιπτώσεις επώδυνων αγγγειο-αποφρακτικών κρίσεων, ο πόνος πρέπει αρχικά να ελεγχθεί με ένα επιθετικό σχήμα τιτλοποίησης οπιοειδοών αναλγητικών.

Όταν επιτευχθεί έλεγχος ή σημαντική βελτίωση του άλγους, τότε μπορεί να εφαρμοσθεί η μέθοδος της ελεγχόμενης από τον ασθενή αναλγησίας για συνέχιση της αναλγητικής αγωγής.

Ενδοφλέβια Ενυδάτωση

Αδημοσίευτα δεδομένα από μελέτες σε σειρές ασθενών υποδηλώνουν ότι η υπερβολική ενδοφλέβια χορήγηση υγρών μπορεί να προκαλέσει οξύ θωρακικό σύνδρομο σε ασθενείς που παρουσιάζονται με επώδυνες κρίσεις που σχετίζονται με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία.

Οι ασθενείς με οξείες επώδυνες κρίσεις είναι αφυδατωμένοι και χρειάζονται κάποιου βαθμού ενδοφλέβια ενυδάτωση. Όμως η ταχεία ενδοφλέβια χορήγηση ισότονου κρυσταλλοειδούς διαλύματος (N/S 0,9%) δεν συνιστάται εκτός και αν ο ασθενής είναι υπογκαιμικός.

Το διάλυμα εκλογής σε αυτές τις περιπτώσεις είναι D/W 5% σε N/S 0,45% και ο όγκος του χορηγούμενου διαλύματος δεν πρέπει να ξεπερνά την 1,5 φορά τον όγκο για την επίτευξη ισοζυγίου.

Ενώ οι επώδυνες αγγειο-αποφρακτικές κρίσεις υπερισχύουν στην διαφορική διάγνωση του άλγους ασθενών με Δρεπανοκυτταρική Αναιμία, ετούτοις οι κλινικοί ιατροί της επείγουσας ιατρικής πρέπει να έχουν κατά νου και αρκετές άλλες καταστάσεις που μπορούν να εμφανισθούν σε αυτούς τους ασθενείς. Ο πόνος σε αυτούς τους ασθενείς πρέπει να αντιμετωπίζεται επιθετικά, να εκτιμάται συχνά και ταυτόχρονα να εξετάζεται διαφοροδιαγνωστικά.