ΑΠΑΝΤΗΣΗ: Β] ΧΕΙΜΕΤΛΑ (Idiopathic Chilblains)
Idiopathic Chilblains (Ιδιοπαθής Δερματοπάθεια εκ Ψύχους - Χείμετλα)
By Roger Turcotte, MD, Susan Watson, DO, and Karen Chacko, MD
Αναλυτική Περιγραφή Περίπτωσης
Μια γυναίκα 20 ετών παρουσιάζεται στο ΤΕΠ στο μέσο του χειμώνα, με κύριο ενόχλημα μετρίως επώδυνα, οιδηματώδη και με περιοχές δέρματος κυανής απόχρωσης δάκτυλα του αριστερού κάτω άκρου, από εβδομάδος περίπου. Αναφέρει επίσης ότι παρατήρησε μερικές μικρές κνησμώδεις δερματικές βλάβες στα δάκτυλα και των δυο ποδιών, το πρηγούμενο διάστημα. Η ασθενής αναφέρει ότι παρατήρησε παρόμοιες βλάβες να εμφανίζονται περιστασιακά τους προηγούμενους κρύους μήνες του χειμώνα.
Δεν αναφέρει πυρετό, ρίγος, αρθραλγίες, εύκολη κόπωση, διαταραχές εμμηνορρυσίας ή άλλα συστηματικά συμπτώματα.
Δεν αναφέρεται ιστορικό τραυματισμού στα κάτω άκρα ούτε υπερβολική έκθεση στο ψύχος.
Στο ατομικό αναμνηστικό η ασθενής αναφέρει διαλειτπόντως επεισόδια ποικιλοχρόου πιτυρίασης (Tinea versicolor), και χρήση από του στόματος αντσυλληπτικών δισκίων αλλά δεν λαμβάνει κανενός άλλου είδους φάρμακο ή συμπλήρωμα διατροφής.
Αναφέρεται επίσης ότι είναι αλλεργική στην ερυθρομυκίνη.
Δεν είναι καπνίστρια, ενώ πίνει αλκοόλ περιστασιακά, ενώ δεν κάνει χρήση ενδοφλεβίων ή άλλων τοξικών ουσιών. Δεν αναφέρεται οικογενειακό ιστορικό δερματολογικών ή αυτοάνοσων νοσημάτων.
Στην κλινική εξέταση τα ζωτικά σημεία είναι φυσιολογικά ενώ ο δείκτης μάζας σώματος είναι 21 (BMI = 21 kg/m2). Δεν διαπιστώνονται βλάβες επιπεφυκότων ή στοματικού βλεννογόνου. Η καρδιολογική εξέταση ήταν αρνητική για φυσήματα. Η εξέταση των πνευμόνων και της κοιλίας δεν έδειξε παθολογικά ευρήματα. Ο σφυγμός ήταν ψηλαφητός 2+ στην οπίσθια κνημιαία και στην ραχιαία του ποδός αρτηρία άμφω ενώ ο χρόνος τριχοειδικής επαναπλήρωσης ήταν φυσιολογικός. Τα άκρα ήταν ελαφρώς ψυχρά στην αφή.
Η ασθενής εξετάσθηκε 2 φορές το τελευταίο διάστημα με μεσοδιάστημα 10 ημερών μεταξύ των 2 εξετάσεων. Κατά την 1η εξέταση, το 4ο δάκτυλο του αριστερού ποδιού ήταν ελαφρώς οιδηματώδες και ελαφρώς κυανωτικό. Υπήρχαν μικρές βυσινόχρωες κηλίδες (violaceous macules), στις τελικές φάλαγγες διαφόρων δακτύλων. 10 μέρες αργότερα, το οίδημα και η κυανόχρωη απόχρωση του προσβεβλημένου δακτύλου είχε υποχωρήσει, ενώ στη θέση τους υπήρχε μια ελαφρώς ιώδους χροιάς πλάκα στην κορυφή του δακτύλου. Επιπρόσθετα παρατηρήθηκαν ιώδεις κηλίδες (purple macules) στην άκρη του 3ου δακτύλου του αριστερού ποδιού και στην έσω επιφάνεια του 3ου δακτύλου του δεξιού ποδιού κοντά στην κοίτη του όνυχος.
Σε αυτή την επίσκεψη η ασθενής φορούσε βαμβακερές κάλτσες και δερμάτινες μπότες. Η γενική αίματος ήταν φυσιολογική. Η ΤΚΕ ήταν 3 mm/1st hour.
Τα αντιπυρηινικά αντισώματα (antinuclear antibodies) και ο ρευματοειδής παράγων (rheumatoid factor) ήταν αρνητικά.
Τέθηκε η διάγνωση της ιδιοπαθούς δερματοπάθειας εκ ψύχους – Χείμετλα (Idiopathic chilblains or perniosis) βάσει των μεμονωμένων ενοχλημάτων χωρίς την ύπαρξη άλλων συστηματικών εκδηλώσεων, της επιλογής της ασθενούς για τον συγκεκριμένο τύπο υπόδησης που θεωρείται ότι προκαλεί υγρά και κρύα πόδια, της απουσίας ιατρικού ιστορικού για σημαντικές παθήσεις, και των αρνητικών αποτελεσμάτων στον εργαστηριακό έλεγχο των δεικτών της φλεγμονής και των αυτοάνοσων νοσημάτων. Εδόθηκαν οδηγίες για διατήρηση στεγνών και θερμών κάτω άκρων αποφεύγοντας την χρήση βαμαβκερών καλτσών τους κρύους μήνες του χειμώνα.
Τα χείμετλα είναι συνήθως ιδιοπαθείς δερματικές βλάβες που συνίστανται σε ερυθρο-ιώδεις επηρμένες κηλίδες (red-purple papules) ή πλάκες και εμφανίζονται στα περιφερικά άκρα του σώματος σε ψυχρές ή υγρές συνθήκες μη παγετού (non-freezing cold or damp conditions).
Οι βλάβες εντοπίζονται συχνότερα στα πόδια και στα χέρια με δυσανάλογα συχνότερη εμφάνιση στις γυναίκες απ΄ότι στους άνδρες.
Οι βλάβες συνήθως είναι επώδυνες, ενώ οι ασθενείς μπορεί να περιγράφουν και ενόχλημα καύσου ή κνησμού.
Έχει παρατηρηθεί συσχέτιση με Δείκτη Μάζας Σώματος κάτω των 18 kg/m2.
Οίδημα δακτύλων, όπως στην συγκεκριμένη ασθενή, μπορεί να παρατηρηθεί αλλά είναι λιγότερο συχνή εκδήλωση.
Η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι να κρατιούνται οι προσβεβλημένες περιοχές των άκρων ζεστές και στεγνές.
Από του στόματος θεραπεία με νοφεδιπίνη μπορεί να εφαρμοσθεί σε ανθεκτικές περιπτώσεις για την μείωση της έντασης του πόνου και για την διευκόλυνση της επούλωσης.
Αν τα συμπτώματα είναι σοβαρά ή επιμένουν οι εμφανιζόμενες βλάβες και σε θερμότερους μήνες, τότε πρέπει να τίθεται η υπόνοια για χείμετλα ερυθηματώδους λύκου (Chilblains Lupus Erythematosus ή Lupus pernio / Χειμετλοειδής Λύκος), τα οποία διαφέρουν ιστοπαθολογικά από τα απλά ιδιοπαθή χείμετλα.
Οι ασθενείς με Χειμετλοειδή Λύκο τυπικά παρουσιάζουν και άλλες δερματικές εκδηλώσεις και έχουν θετικά παθολογικά ευρήματα στις αιματολογικές εξετάσεις.
Σε ένα κατά τα άλλα υγιές νέο άτομο, πρέπει να λαμβάνεται υπ’ όψιν και η πιθανότητα ύπαρξης εμβολογόνου εστίας, όπως για παράδειγμα στην περίπτωση λοιμώδους βακτηριακής ή μη-βακτηριακής θρομβωτικής ενδοκαρδίτιδας.
Τέλος σε ασθενείς με άλλα συνυπάρχοντα νοσήματα η διαφορική διάγνωση διευρύνεται γαι να συμπεριλάβει και άλλα αίτια.
Σημεία Εμπέδωσης (Teaching Points)
Τα απλά χείμετλα ή ιδιοπαθής δερματοπάθεια εκ ψύχους (chilblains or perniosis), είναι μια σπάνια φλεγμονώδης δερματολογική διαταραχή που προκαλείται από έκθεση σε υγρές και ψυχρές συνθήκες μη-παγετού (non-freezing damp conditions).
Οι τυπικές βλάβες χαρακτηρίζονται από ερυθρο-ιώδεις επηρμένες κηλίδες ή πλάκες που συνήθως εμφανίζονται στα πόδια. Είναι συνήθως επώδυνες άλλα μπορεί να δημιουργούν αίσθημα καύσου ή κνησμού. Οι γυναίκες προσβάλλονται δυσανάλογα συχνότερα.
Η έγκαιρη αναγνώριση τους μπορεί να αποτρέψει την διενέργεια περιττών εξετάσεων, παρόλο που περαιτέρω έλεγχος θα πρέπει να διενεργείται σε ασθενείς στους οποίους υπάρχει η κλινική υπόνοια για ύπαρξη εμβολογόνου εστίας, υποκείμενου αυτοάνοσου συστήματος ή αγγειΐτιδας.
Η θεραπεία θα πρέπει να επικεντρώνεται στη διατήρηση ζεστών και στεγνών κάτω άκρων και στην τροποποίηση της υπόδησης ή της δραστηριότητας.
Η εμμονή των δερματικών βλαβών και τους θερμότερους μήνες του χρόνου θα πρέπει να θέτει την υπόνοια χειμετλοειδούς λύκου με περαιτέρω διερεύνηση.
Βιβλιογραφικές παραπομπές (References)
1. Hirschmann JV, Raugi GJ. Blue (or purple) toe syndrome. J Am Acad Dermatol. 2009;60:1-20.
2. Prakash S, Weisman MH. Idiopathic chilblains. Am J Med. 2009;122:1152-1155.
3. Almahameed A, Pinto DS. Pernio (chilblains). Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2008;10:128-135.
4. Brown PJ, Zirwas MJ, English JC. The purple digit: an algorithmic approach to diagnosis. Am J Clin Dermatol. 2010;11:103-116.
By Roger Turcotte, MD, Susan Watson, DO, and Karen Chacko, MD
Αναλυτική Περιγραφή Περίπτωσης
Μια γυναίκα 20 ετών παρουσιάζεται στο ΤΕΠ στο μέσο του χειμώνα, με κύριο ενόχλημα μετρίως επώδυνα, οιδηματώδη και με περιοχές δέρματος κυανής απόχρωσης δάκτυλα του αριστερού κάτω άκρου, από εβδομάδος περίπου. Αναφέρει επίσης ότι παρατήρησε μερικές μικρές κνησμώδεις δερματικές βλάβες στα δάκτυλα και των δυο ποδιών, το πρηγούμενο διάστημα. Η ασθενής αναφέρει ότι παρατήρησε παρόμοιες βλάβες να εμφανίζονται περιστασιακά τους προηγούμενους κρύους μήνες του χειμώνα.
Δεν αναφέρει πυρετό, ρίγος, αρθραλγίες, εύκολη κόπωση, διαταραχές εμμηνορρυσίας ή άλλα συστηματικά συμπτώματα.
Δεν αναφέρεται ιστορικό τραυματισμού στα κάτω άκρα ούτε υπερβολική έκθεση στο ψύχος.
Στο ατομικό αναμνηστικό η ασθενής αναφέρει διαλειτπόντως επεισόδια ποικιλοχρόου πιτυρίασης (Tinea versicolor), και χρήση από του στόματος αντσυλληπτικών δισκίων αλλά δεν λαμβάνει κανενός άλλου είδους φάρμακο ή συμπλήρωμα διατροφής.
Αναφέρεται επίσης ότι είναι αλλεργική στην ερυθρομυκίνη.
Δεν είναι καπνίστρια, ενώ πίνει αλκοόλ περιστασιακά, ενώ δεν κάνει χρήση ενδοφλεβίων ή άλλων τοξικών ουσιών. Δεν αναφέρεται οικογενειακό ιστορικό δερματολογικών ή αυτοάνοσων νοσημάτων.
Στην κλινική εξέταση τα ζωτικά σημεία είναι φυσιολογικά ενώ ο δείκτης μάζας σώματος είναι 21 (BMI = 21 kg/m2). Δεν διαπιστώνονται βλάβες επιπεφυκότων ή στοματικού βλεννογόνου. Η καρδιολογική εξέταση ήταν αρνητική για φυσήματα. Η εξέταση των πνευμόνων και της κοιλίας δεν έδειξε παθολογικά ευρήματα. Ο σφυγμός ήταν ψηλαφητός 2+ στην οπίσθια κνημιαία και στην ραχιαία του ποδός αρτηρία άμφω ενώ ο χρόνος τριχοειδικής επαναπλήρωσης ήταν φυσιολογικός. Τα άκρα ήταν ελαφρώς ψυχρά στην αφή.
Η ασθενής εξετάσθηκε 2 φορές το τελευταίο διάστημα με μεσοδιάστημα 10 ημερών μεταξύ των 2 εξετάσεων. Κατά την 1η εξέταση, το 4ο δάκτυλο του αριστερού ποδιού ήταν ελαφρώς οιδηματώδες και ελαφρώς κυανωτικό. Υπήρχαν μικρές βυσινόχρωες κηλίδες (violaceous macules), στις τελικές φάλαγγες διαφόρων δακτύλων. 10 μέρες αργότερα, το οίδημα και η κυανόχρωη απόχρωση του προσβεβλημένου δακτύλου είχε υποχωρήσει, ενώ στη θέση τους υπήρχε μια ελαφρώς ιώδους χροιάς πλάκα στην κορυφή του δακτύλου. Επιπρόσθετα παρατηρήθηκαν ιώδεις κηλίδες (purple macules) στην άκρη του 3ου δακτύλου του αριστερού ποδιού και στην έσω επιφάνεια του 3ου δακτύλου του δεξιού ποδιού κοντά στην κοίτη του όνυχος.
Σε αυτή την επίσκεψη η ασθενής φορούσε βαμβακερές κάλτσες και δερμάτινες μπότες. Η γενική αίματος ήταν φυσιολογική. Η ΤΚΕ ήταν 3 mm/1st hour.
Τα αντιπυρηινικά αντισώματα (antinuclear antibodies) και ο ρευματοειδής παράγων (rheumatoid factor) ήταν αρνητικά.
Τέθηκε η διάγνωση της ιδιοπαθούς δερματοπάθειας εκ ψύχους – Χείμετλα (Idiopathic chilblains or perniosis) βάσει των μεμονωμένων ενοχλημάτων χωρίς την ύπαρξη άλλων συστηματικών εκδηλώσεων, της επιλογής της ασθενούς για τον συγκεκριμένο τύπο υπόδησης που θεωρείται ότι προκαλεί υγρά και κρύα πόδια, της απουσίας ιατρικού ιστορικού για σημαντικές παθήσεις, και των αρνητικών αποτελεσμάτων στον εργαστηριακό έλεγχο των δεικτών της φλεγμονής και των αυτοάνοσων νοσημάτων. Εδόθηκαν οδηγίες για διατήρηση στεγνών και θερμών κάτω άκρων αποφεύγοντας την χρήση βαμαβκερών καλτσών τους κρύους μήνες του χειμώνα.
Τα χείμετλα είναι συνήθως ιδιοπαθείς δερματικές βλάβες που συνίστανται σε ερυθρο-ιώδεις επηρμένες κηλίδες (red-purple papules) ή πλάκες και εμφανίζονται στα περιφερικά άκρα του σώματος σε ψυχρές ή υγρές συνθήκες μη παγετού (non-freezing cold or damp conditions).
Οι βλάβες εντοπίζονται συχνότερα στα πόδια και στα χέρια με δυσανάλογα συχνότερη εμφάνιση στις γυναίκες απ΄ότι στους άνδρες.
Οι βλάβες συνήθως είναι επώδυνες, ενώ οι ασθενείς μπορεί να περιγράφουν και ενόχλημα καύσου ή κνησμού.
Έχει παρατηρηθεί συσχέτιση με Δείκτη Μάζας Σώματος κάτω των 18 kg/m2.
Οίδημα δακτύλων, όπως στην συγκεκριμένη ασθενή, μπορεί να παρατηρηθεί αλλά είναι λιγότερο συχνή εκδήλωση.
Η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι να κρατιούνται οι προσβεβλημένες περιοχές των άκρων ζεστές και στεγνές.
Από του στόματος θεραπεία με νοφεδιπίνη μπορεί να εφαρμοσθεί σε ανθεκτικές περιπτώσεις για την μείωση της έντασης του πόνου και για την διευκόλυνση της επούλωσης.
Αν τα συμπτώματα είναι σοβαρά ή επιμένουν οι εμφανιζόμενες βλάβες και σε θερμότερους μήνες, τότε πρέπει να τίθεται η υπόνοια για χείμετλα ερυθηματώδους λύκου (Chilblains Lupus Erythematosus ή Lupus pernio / Χειμετλοειδής Λύκος), τα οποία διαφέρουν ιστοπαθολογικά από τα απλά ιδιοπαθή χείμετλα.
Οι ασθενείς με Χειμετλοειδή Λύκο τυπικά παρουσιάζουν και άλλες δερματικές εκδηλώσεις και έχουν θετικά παθολογικά ευρήματα στις αιματολογικές εξετάσεις.
Σε ένα κατά τα άλλα υγιές νέο άτομο, πρέπει να λαμβάνεται υπ’ όψιν και η πιθανότητα ύπαρξης εμβολογόνου εστίας, όπως για παράδειγμα στην περίπτωση λοιμώδους βακτηριακής ή μη-βακτηριακής θρομβωτικής ενδοκαρδίτιδας.
Τέλος σε ασθενείς με άλλα συνυπάρχοντα νοσήματα η διαφορική διάγνωση διευρύνεται γαι να συμπεριλάβει και άλλα αίτια.
Σημεία Εμπέδωσης (Teaching Points)
Τα απλά χείμετλα ή ιδιοπαθής δερματοπάθεια εκ ψύχους (chilblains or perniosis), είναι μια σπάνια φλεγμονώδης δερματολογική διαταραχή που προκαλείται από έκθεση σε υγρές και ψυχρές συνθήκες μη-παγετού (non-freezing damp conditions).
Οι τυπικές βλάβες χαρακτηρίζονται από ερυθρο-ιώδεις επηρμένες κηλίδες ή πλάκες που συνήθως εμφανίζονται στα πόδια. Είναι συνήθως επώδυνες άλλα μπορεί να δημιουργούν αίσθημα καύσου ή κνησμού. Οι γυναίκες προσβάλλονται δυσανάλογα συχνότερα.
Η έγκαιρη αναγνώριση τους μπορεί να αποτρέψει την διενέργεια περιττών εξετάσεων, παρόλο που περαιτέρω έλεγχος θα πρέπει να διενεργείται σε ασθενείς στους οποίους υπάρχει η κλινική υπόνοια για ύπαρξη εμβολογόνου εστίας, υποκείμενου αυτοάνοσου συστήματος ή αγγειΐτιδας.
Η θεραπεία θα πρέπει να επικεντρώνεται στη διατήρηση ζεστών και στεγνών κάτω άκρων και στην τροποποίηση της υπόδησης ή της δραστηριότητας.
Η εμμονή των δερματικών βλαβών και τους θερμότερους μήνες του χρόνου θα πρέπει να θέτει την υπόνοια χειμετλοειδούς λύκου με περαιτέρω διερεύνηση.
Βιβλιογραφικές παραπομπές (References)
1. Hirschmann JV, Raugi GJ. Blue (or purple) toe syndrome. J Am Acad Dermatol. 2009;60:1-20.
2. Prakash S, Weisman MH. Idiopathic chilblains. Am J Med. 2009;122:1152-1155.
3. Almahameed A, Pinto DS. Pernio (chilblains). Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2008;10:128-135.
4. Brown PJ, Zirwas MJ, English JC. The purple digit: an algorithmic approach to diagnosis. Am J Clin Dermatol. 2010;11:103-116.
