Διαγνωστική Προσέγγιση του ασθενούς με οξεία μυϊκή - κινητική αδυναμία στο ΤΕΠ (ED Approach to Acute Motor Weakness)

 

Cite this podcast as: Helman, A. Porfiris, G. Baskind, R. Episode 156-Acute Weakness. Emergency Medicine Cases. May, 2021. https://emergencymedicinecases.com/acuteweakness. Accessed [date]

Σε αυτό το άρθρο που έχει ως θέμα την Προσέγγιση ασθενούς με οξεία κινητική αδυναμία (Acute Motor Weakness) με την βοήθεια του Επειγοντολόγου George Porfiris, νικητή πολλών διακρίσεων στον τομέα της ιατρικής εκπαίδευσης, και του Roy Baskind, νευρολόγου στο North York General, και δημιουργού του ολοκαίνουργιου neuro podcast "Encephalopod", μετατρέπουμε την αξιολόγηση του αδύναμου ασθενούς σε μια ικανοποιητική, χωρίς απογοήτευση, εμπειρία για εσάς, παρουσιάζοντας μια απλή προσέγγιση και δίνοντάς σας τις βασικές πολύτιμες κλινικές γνώσεις που θα σας βοηθήσουν να θέσετε με βεβαιότητα τη διάγνωση.

Δεν πρόκειται βέβαια για την γενικευμένη αδιαθεσία ή κόπωση από αφυδάτωση ή αναιμία ή σήψη. Ούτε για την υπογλυκαιμία, την πολυφαρμακία ή τις παρενέργειες φαρμάκων. 

Δεν πρόκειται επίσης για τις επιπτώσεις του εγκεφαλικού επεισοδίου, των τραυματικών κακώσεων του νωτιαίου μυελού ή των χρόνιων νευροεκφυλιστικών διαταραχών, τα οποία όλα μπορεί να παρουσιάζονται με κύριο ενόχλημα την αδυναμία.

Αυτό που χρειάζεται να κάνουμε είναι να διαγράψουμε τον όρο "αδυναμία" και να ξεκινήσουμε από την αρχή με επικέντρωση στα ειδικά συμπτώματα της απώλειας της νευρομυϊκής δύναμης. Θα εξετασθούν μοτίβα της πραγματικά μειωμένης νευρομυϊκής δύναμης τα οποία θα περιορίσουν και το φάσμα της διαφορικής μας διάγνωσης και θα συζητηθούν μερικά συσχετιζόμενα συμπτώματα - κλειδιά τα οποία θα περιορίσουν ακόμη περισσότερο την διαφορική διάγνωση. Απλοποιώντας την διάκριση μεταξύ Ανώτερου και Κατώτερου Κινητικού Νευρώνα (Upper Motor Neuron - UMN / Lower Motor Neuron - LMN) βλέπουμε ότι η διαφορική διάγνωση περιορίζεται ακόμη περισσότερο.

Τέλος θα εξετασθούν τα βασικά χαρακτηριστικά των πιο συχνά παρουσιαζομένων διαγνώσεων μυϊκής αδυναμίας για τις οποίες πρέπει να δράσουμε σε επείγουσα βάση.

Αναγνώριση και Αντιμετώπιση της Αναπνευστικής Ανεπάρκειας της σχετιζόμενης με Νευρομυϊκή Πάθηση (Recognition and management of respiratory failure associated with neuromuscular disease)

Η Ταχύπνοια αποτελεί σημείο επικείμενης αναπνευστικής ανεπάρκειας στον ασθενή με νευρομυϊκή νόσο.

Οι ασθενείς με νευρομυϊκή πάθηση βρίσκονται σε ιδιαίτερα υψηλό κίνδυνο για εμφάνιση αναπνευστικής ανεπάρκειας, δεδομένης της συχνής ύπαρξης διαταραχής του επιπέδου συνείδησης και της αδυναμίας του διαφράγματος και/ή των επικουρικών αναπνευστικών μυών. Συχνά προηγείται ταχύπνοια των άλλων συμπτωμάτων και μπορεί να σημάνει την εμφάνιση επικείμενης αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Είναι συνετό για τον γιατρό του ΤΕΠ να αναζητήσει τα ακόλουθα κατά την εκτίμηση της αναπνευστικής λειτουργίας σε ασθενή με απώλεια ή μείωση της κινητικής δύναμης:

• Διαταραχή ή Έκπτωση Επιπέδου Συνείδησης 
• Δυσκολία στην ομιλία ή αδύναμη φωνή
• Σιελόρροια ή άλλη εκδήλωση δυσκολίας στον έλεγχο των εκκρίσεων
• Αδυναμία ή δυσκολία στην έγερση και ανύψωση της κεφαλής πάνω από το φορείο
• Αδύναμες, γρήγορες ή ρηχές αναπνοές ή χρήση των επικουρικών μυών της αναπνοής.

Pitfall: Συνηθισμένη παγίδα είναι να αποδοθεί αιτιολογικά η ταχύπνοια που παρουσιάζει ο ασθενής με πιθανή νευρομυϊκή διαταραχή και με φυσιολογικό κορεσμό οξυαιμοσφαιρίνης σε οξέωση απλά και μόνο, Η ταχύπνοια είναι συχνά ένα σημάδι επικείμενης αναπνευστικής ανεπάρκειας σε αυτούς τους ασθενείς λόγω της νευρομυϊκής δυσλειτουργίας που μπορεί να απαιτεί εφαρμογή ενδοτραχειακής διασωλήνωσης για την οριστική εξασφάλιση αεραγωγού.

Πότε πρέπει να διασωληνωθεί ασθενής με πιθανή νευρομυϊκή πάθηση; (Αδυναμία κάμψης του αυχένα και ο κανόνας "20/30/40") [Neck flexor weakness and the “20/30/40 rule”]

Επιπρόσθετα της ταχύπνοιας, η επικείμενη αναπνευστική ανεπάρκεια μπορεί να προαναγγελθεί από τη μειωμένη δύναμη κάμψης του αυχένα, καθώς έχει κοινή εννεύρωση με το διάφραγμα. Αυτό μπορεί να εξετασθεί προβάλοντας αντίσταση στην κάμψη του αυχένα με το χέρι σας στο μέτωπο του ασθενούς και ζητώντας του να σηκώσει το κεφάλι του από το κρεβάτι. Κανονικά, οι καμπτήρες του λαιμού είναι σε θέση να υπερνικήσουν το χέρι του εξεταστή.

Ο κανόνας 20/30/40 ως ένδειξη για εφαρμογή ενδοτραχειακής διασωλήνωσης σε ασθενείς με νευρομυϊκή πάθηση.

Αντικειμενικές μετρήσεις που βοηθούν στην λήψη απόφασης για εφαρμογή ενδοτραχειακής διασωλήνωσης περιλαμβάνουν: 

• Ζωτική Χωρητικότητα [Vital capacity (VC)] λιγότερο από 20cc/kg,
• Μέγιστη Εισπνευστική Πίεση [Maximal inspiratory pressure (MIP)] λιγότερο από 30 cm H2O, και
• Μέγιστη Εκπνευστική Πίεση [Maximal expiratory pressure (MEP)] λιγότερο από 40 cm H2O.

Σημειώνεται ότι η απόφαση για εξασφάλιση οριστικού αεραγωγού δεν θα βασισθεί αποκλειστικά και μόνο σε αυτό τον κανόνα.

BiPAP ή High Flow Nasal Cannulae (HFNC) μπορεί να εφαρμοσθεί ως γέφυρα πριν την διασωλήνωση της τραχείας για εξασφάλιση αεραγωγού ή για την αποφυγή της διασωλήνωσης στους ασθενείς με ήπια συμπτώματα οι οποίοι περνούν τις μετρήσεις της εξέτασης του κανόνα 20/30/40.

Η σουκκινυλοχολίνη (Succinylcholine) πρέπει γενικά να αποφεύγεται σε ασθενείς με νευρομυϊκή νόσο. Αντ' αυτής είναι πιο συνετό να χρησιμοποιείται μια μικρότερη δόση ροκουρόνιου (rocuronium).

Για την διασωλήνωση ταχείας ακολουθίας (Rapid Sequence Intubation - RSI) σε ασθενείς με νευρομυϊκή νόσο είναι καλύτερα να αποφεύγεται η χρήση αποπολωτικών νευρομυϊκών αποκλειστών, όπως η σουκκινυλοχολίνη. Και αυτό διότι η επαγωγική ρύθμιση των υποδοχέων της ακετυλχολίνης που προκαλείται από την σουξινυλχολίνη οδηγεί σε διαφυγή ιόντων Καλίου (Κ+) εξωκυτταρίως και αυτό με την σειρά του προκαλεί υπερκαλιαιμία (hyperkalemia).

Είναι πιθανόν πιο ασφαλές να χρησιμοποιείται ένας μη αποπολωτικός παραλυτικός παράγοντας όπως το ροκουρόνιο. Στην Βαρειά Μυασθένεια (Myasthenia Gravis), συνιστάται η χρήση μικρότερης δόσης ροκουρόνιου επειδή παθοφυσιολογικά η νόσος αφορά καταστροφή των υποδοχέων ακετυλχολίνης στις νευρομυϊκές συνάψεις (neuromuscular junction).

Προτεινόμενη Μέθοδος Προσέγγισης 5 βημάτων για την Οξεία Μυϊκή-Κινητική Αδυναμία (A 5 step approach to acute motor weakness)

1. Το ενόχλημα της αδυναμίας αντιπροσωπεύει πραγαμτική απώλεια μυϊκής - κινητικής δύναμης? (Does the complaint of weakness represent a true loss of motor power?)

Η Αδυναμία (Weakness) μπορεί να περιγράφεται ως κόπωση (fatigue), αδιαθεσία (malaise), ανηδονία (anhedonia) ή μειωμένη δύναμη (decreased strength). Οι ασθενείς μπορεί να χρησιμοποιούν πολλές συνόνυμες εκφράσεις και όρους για να περιγράψουν τα συμπτώματα τους όπως βάρος (heaviness), έλλειψη ενέργειας (“lack of energy”) ή ακόμη και αιμωδία - μούδιασμα (numbness). Είναι σημαντικό λοιπόν να κατανοήσουμε τι αντιπροσωπεύουν πραγματικά τα συμπτώματα των ασθενών.

Η "αδυναμία" ως κύριο ενόχλημα, όπως εξάλλου και η "ζάλη", είναι μη ειδικό σύμπτωμα και οφείλεται σε πολλά αίτια όπως υπογλυκαιμία, πολυφαρμακία, αφυδάτωση, αναιμία, εγκεφαλικό επεισόδιο, τραύμα νωτιαίου μυελού (spinal cord trauma) και χρόνιες νευροεκφυλιστικές παθήσεις (chronid neurodegenerative diseases). 

Προκειμένου να εξετασθεί ένας ασθενής με πραγματική απώλεια μυϊκής - κινητικής δύναμης (true loss of motor strength), ο ασαφής όρος «αδυναμία» θα πρέπει να προσδιορισθεί περαιτέρω μέσω εξέτασης της μυϊκής ισχύος και εντοπισμού της ανατομικης περιοχής της παθολογίας (localization of pathology). Είναι προτιμότερο να χρησμιποιείται ο όρος "ισχύς" όταν καταχωρούνται ή κοινοποιούνται ιατρικές πληροφορίες σχετικά με τα συμπτώματα του ασθενούς σε άλλους παρόχους φροντίδας αντί του "αόριστου" όρου "αδυναμία".  

Όταν λαμβάνεται το ιστορικό του ασθενούς σχετικά με τη νευρομυϊκή δύναμη, πρέπει να διερευνάται η λειτουργική τους ικανότητα (λειτουργικότητα) (functionality). Υποβολή ερωτήσεων σχετικά με το τι δεν μπορούν πλέον να κάνουν οι ασθενείς ή τι νέες δυσκολίες εμφανίζουν όταν κάνουν κάτι, αποτελεί μια καλή αρχή για τον προσδιορισμό του προβλήματος.

2. Η "τοπογραφία" της αδυναμίας - πρότυπα απώλειας μυϊκής - κινητικής ισχύος 

Ο εντοπισμός παθολογίας που οδηγεί σε απώλεια κινητικής ισχύος συγκεκριμένης ανατομικής περιοχής  είναι σημαντικός στην κατανόηση της παθοφυσιολογικής αιτιολογίας και στην διαμόρφωση διαφορικής διάγνωσης. 

Πρότυπα Απώλειας Κινητικής Ισχύος (Patterns of Motor Power Loss)

Παραπληγία: (Απώλεια κινητικής ισχύος είτε των 2 άνω έείτε των 2 κάτω άκρων) (Βλάβη στο νωτιαίο μευλό ή στα περιφερικά νεύρα)

Ημιπληγία: (Απώλεια κνιητικής ισχύος στην μια πλευρά του σώματος) (Βλάβη στο ετερόπλευρο εγκεφαλικό ημισφαίριο)

Τετραπληγία: (Απώλεια κινητικής ισχύος και στα τέσσερα, άνω και κάτω, άκρα) (Βλάβη ψηλά στο νωτιαίο μυελό ή μυοπάθεια)

Ανιούσα επέκταση: (Προοδευτική απώλεια κινητικής ισχύος από την περιφέρεια προς το κέντρο) (Gulliain - Barre syndrome, εγκαρσία μυελίτις, παράλυση από κρότωνα)

Κατιούσα επέκταση: (Προοδευτική απώλεια κινητικής ισχύος από το κέντρο προς την περιφέρεια) (Myasthenia Gravis, Αλλαντίαση, Διφθερίτιδα)

Διάχυτη επέκταση: (Σποραδική απώλεια κινητικής ισχύος σε διάφορα σημεία του σώματος) (Υπο- ή Υπερ-Καλιαιμία, Θυρεοτοξίκωση, Πολυμυοσίτιδα, Δερματομυοσίτιδα, Τοξίνες)

3. Χρονισμός, πορεία και εξάντληση της οξείας κινητικής αδυναμίας (Timing, course and fatigability of acute motor weakness)

Η διαφορική διάγνωση της μειωμένης ισχύος μπορεί να περιορισθεί περισσότερο με βάση τον χρόνο που χρειάζεται για να εγκατασταθεί ή να εξελιχθεί. την πορεία εξέλιξης της, και αν εξαντλείται ή όχι. 

Οξεία ή απότομη έναρξη απώλειας ισχύος είναι απότοκος αγγειακής αιτιολογίας μέχρι αποδείξεως του εναντίου. Παρόλα αυτά, κενοτοπιώδη έμφρακτα ή έμφρακτα μικρών αγγείων μπορούν να παρουσιασθούν κατά ώσεις μέσα σε λίγα λεπτά ή μερικές ώρες. 

Έναρξη μέσα σε λίγα λεπτά ή μερικές ώρες – οφείλεται σε ματαβολικές διαταραχές, τοξίνες, ή κενοτοπιώδη ή έμφρακτα μικρών αγγείων.

Έναρξη μέσα σε αρκετές ώρες  – οφείλεται σε κενοτοπιώδη έμφρακτα ή έμφρακτα μικρών αγγείων, , Guillain-Barré syndrome, myasthenia gravis και παράλυση από κρότωνα.

Έναρξη μέσα σε αρκετές μέρες  –  περιφερικές νευροπάθειες και παθήσεις νευρομυϊκής σύναψης συνήθως χρειάζονται μια εβδομάδα ή περισσότερο για να εγκατασταθούν.

Pitfall: :Όλα τα εγκεφαλικά επεισόδια δεν εμφανίζονται με οξεία απώλεια μυϊκής - κινητικής ισχύος. Ένα εγκεφαλικό επεισόδιο μικρών αγγείων ή κενοτοπιώδες εγκεφαλικό μπορεί να προκαλέσει μείωση στην νευρομυϊκή ισχύ που εμφανίζεται προοδευτικά μέσα σε ώρες ή ακόμη και μέρες.Είναι σημαντικό να έχουμε στην διαφοροδιαγνωστική μας σκέψη το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο στις περιπτώσεις υποξείας μυϊκής - κινητικής αδυναμίας. 

Η πορεία της μείωσης της κινητικής ισχύος (The course of decreased motor strength) μπορεί επίσης να υπαινίσσεται την αιτιολογία. Η απώλεια ισχύος που συχνά υποτροπιάζει ή παρουσιάζει διακυμάνσεις μπορεί να σχετίζεται με σκλήρυνση κατά πλάκας, περιοδική παράλυση και μυασθένεια gravis. Από την άλλη πλευρά, η παροδική απώλεια κινητικότητας μπορεί να προκληθεί από συμπιεστική παγίδευση περιφερικού νεύρου (peripheral nerve entrapment) ή ημιπληγική ημικρανία.

Εξάντληση (Fatigability). Η μείωση στην ισχύ που εμφανίζεται με επαναλαμβανόμενη φυσιολογική χρήση ή εξέταση του μυός είναι πολύ ύποπτη για πάθηση νευρομυϊκής σύναψης όπως η μυασθένεια gravis.

4. Πέντε συσχετιζόμενα ευρήματα 

Υπάρχουν 5 συσχετιζόμενα ευρήματα της απώλειας μυϊκής - κινητικής ισχύος που μπορούν να βοηθήσουν στον εντοπισμό της βλάβης και να περιορίσουν την διαφορική διάγνωση.

1. Δυσαρθρία ή αφασικές διαταραχές υποδηλώνουν βλάβη στο αριστερό ημισφαίριο.
2. Αγνόηση (Neglect) υποδηλώνει βλάβη στο δεξί ημισφαίριο
3. Διπλωπία, δυσαρθρία, δυσφαγια, αδυναμία συντονισμού υποδηλώνουν βλάβη στο στέλεχος (brainstem)
4. Δυσλειτουργία ουροδόχου κύστεως υποδηλώνει βλάβη στον νωτιαίο μυελό
5. Απουσία αντανακλαστικών υποδηλώνει βλάβη σε περιφερικά νεύρα.

Clinical Pearl: Η αγνόηση του ενός πλαγίου (Hemi-spacial neglect) μπορεί να εξεταστεί μέσω παρατήρησης και εξέτασης των οπτικών πεδίων. Η ημι-αισθητηριακή αγνόηση (Hemi-sensory neglect) μπορεί να εξεταστεί με το τεστ διπλής απόσβεσης του αισθητικού ερεθίσματος. Ξεκινήστε αγγίζοντας τον πήχη του ασθενούς στη μία πλευρά και ρωτώντας ποια πλευρά αισθάνθηκε, δεξιά ή αριστερά. Στη συνέχεια επαναλάβετε τη δοκιμή από την άλλη πλευρά. Στη συνέχεια, πατήστε και στους δύο πήχεις ταυτόχρονα. Ο ασθενής με ημιαισθητηριακή αγνόηση θα αναφέρει αίσθηση μόνο στη μη αγνοημένη πλευρά.

 

Δοκιμασία διπλής απόσβεσης ερεθίσματος στον έλεγχο αισθητηριακής αγνόησης (Double extinction test for Neglect)

https://youtu.be/UKAOP85B14E

5. Διάκριση μεταξύ αδυναμίας ανώτερου και κατώτερου νευρώνα από τον βαθμό μείωσης και την ταχύτητα εγκατάστασης της διαταραχής ή της απώλειας της μυϊκής - κινητικής ισχύος. 

Ο βαθμός της απώλειας της μυϊκής - κινητικής ισχύος σε ασθενείς με βλάβη κατωτέρου κινητικού νευρώνα (lower motor neuron lesion) είναι γενικά μεγαλύτερος απ' ότι σε βλάβη ανώτερου κινητικού νευρώνα (Για παράδειγμα, η πτώση καρπού λόγω πάρεσης κερκιδικού νεύρου υποδηλώνει μεγαλύτερου βαθμού απώλεια μυϊκής - κινητικής ισχύος απ' ότι η αδυναμία έκτασης του καρπού που συνοδεύει το εγκεφαλικό έμφρακτο). 

Η απώλεια της μυϊκής - κινητικής ισχύος σε βλάβη του ανώτερου κινητικού νευρώνα (upper motor neuron loss of power) εγκαθίσται βραδέως (βραδύτητα φλοιονωτιαίου δεματίου) (corticospinal tract slowness). Αυτό γίνεται αντιληπτό όταν στην εξέταση ζητείται από τον ασθενή να κτυπά επαναλαμβανόμενα 30 το πέλμα του στο έδαφος ή να στρέφει τους πήχεις του εναλασσόμενα από την θέση υπτιασμού στην θέση πρηνισμού (Tapping and Rolling Speed). Τότε διαπιστώνεται μια βραδύτητα στην εναλλαγή των κινήσεων, φαινόμενο που δεν παρατηρείται σε περιπτώσεις βλάβης του κατώτερου κινητικού νευρώνος, όπου η ταχύτητα εναλλαγής των κινήσεων δεν επηρρεάζεται.

Κλινικά Χαρακτηριστικά διάκρισης μεταξύ βλάβης Ανώτερου και Κατώτερου Κινητκού Νευρώνα

Κλινική Παράμετρος                   Ανώτερος Νευρώνας      Κατώτερος Νευρώνας

1] Τενόντια Αντανακλαστικά:      Αυξημένα                             Ελαττωμένα

2] Μυϊκός Τόνος:                         Αυξημένος (Σπαστικότητα) Ελαττωμένος (χαλαρότητα)

3] Σημείο Babinski                      Παρόν (Θετικό)                    Απουσιάζει (Αρνητικό)

4] Βαθμός Αδυναμίας                  Μέτρια αδυναμία               Εκσεσημασμένη Αδυναμία

5] Ταχύτητα εναλλαγής κίνησης   Βραδύτητα                         Φυσιολογική

Διάκριση μεταξύ των τύπων βλάβης του κατώτερου κινητικού νευρώνα - περιφερική νευροπάθεια vs πάθησης νευρομυϊκής σύναψης vs μυοπάθειας

Η νευροπάθεια είναι μια διαδικασία αξωνικής εκφύλισης (axonal degeneration) ή απομυελίνωσης (demyelination) των νεύρων. Στις νευροπάθειες η αισθητηριακή δυσλειτουργία συνήθως προηγείται της κινητικής, με τα μακρύτερα σε μήκος νεύρα να προσβάλλονται πρώτα. Χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι το Σύνδρομο Guillain-Barre (GBS) όπου πρώτα εμφανίζονται οι παραισθησίες και μετά ακολουθεί η μυϊκή - κινητική αδυναμία.

Οι διαταραχές νευρομυϊκής σύναψης (Neuromuscular junction disorders) είναι συνήθως συστηματικές παθήσεις που οφείλονται σε αντισώματα έναντι στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης ( acetylcholine receptor). Διακριτικά χαρακτηριστικά των παθήσεων της νευρομυϊκής σύναψης είναι διακύμανση της αδυναμίας (fluctuating weakness) και η παρουσία οφθαλμικών (διπλωπία, βλεφαρόπτωση) και προμηκικών εκδηλώσεων από τους μυς της γλώσσας, της γνάθου, του προσώπου και του λάρυγγα).

Οι μυοπάθειες και οι παθήσεις της νευρομυϊκής σύναψης συνήθως εκδηλώνονται αποκλειστικά με διαταραχές και ελλείμματα κινητικότητας. Οι μυοπάθεις είναι επώδυνες συνήθως συμμετρικές, με συμμετοχή κεντρικών - εγγύς μυϊκών ομάδων (κεντρομελική αδυναμία).

Η κεντρομελική αδυναμία (proximal motor weakness) που τυπικά εμφανίζεται νωρίς στην εξελικτική πορεία της μυοπάθειας υποδηλώνεται κλινικά με την δυσκολία του ασθενούς στο ανέβασμα της σκάλας ή στην έγερση από το κάθισμα όταν εμπλέκονται οι μυς των κάτω άκρων ή με την δυσκολία στο χτένισμα ή στην περιποίηση της κόμης όταν εμπλέκονται οι μυς των άνω άκρων.

Χαρακτηριστικά διάκρισης μεταξύ Νευροπάθειας - Μυοπάθειας - Διαταραχής Νευρομυϊκής Σύναψης

Χαρακτηριστικό Πρότυπο Εκδήλωσης

Στην Νευροπάθεια: Αισθητικότητα επηρρεάζεται νωρίτερα από την κινητικότητα

Στην Μυοπάθεια: Συνήθως αποκλειστικά κινητικές διαταραχές χωρίς επηρρεασμό της αισθητικότητας

Σε Διαταραχή Νευρομυϊκής Σύναψης: Συνήθως αποκλειστικά κινητικές διαταραχές χωρίς επηρρεασμό της αισθητικότητας

Χαρακτηριστικό εμπλεκομένων Μυϊκών Ομάδων

Στην Νευροπάθεια: Αφορά περιφερικούς μυς

Στην Μυοπάθεια: Αφορά κεντρικούς μυς. Συνήθως είναι επώδυνη και συμμετρική. Σημειώνεται ότι η μυϊκή αδυναμία σε κεντρικούς μυς τυπικά εμφανίζεται νωρίς στην πορεία εξέλιξης της μυοπάθειας και μπορεί κανείς να την υποπτευθεί όταν ο ασθενής παρουσιάζει δυσκολία στο ανέβασμα της σκάλας (difficulty walking upstairs) ή όταν σηκώνεται από το κάθισμα (difficulty getting out of a chair), όταν προσβάλλονται οι κεντρικοί μυς των κάτω άκρων, ή δυσκολία στο χτένισμα και στο βούρτσισμα των μαλλιών (difficulty combing or brushing hair) όταν πάσχουν οι κεντρικοί μυς των άνω άκρων.

Στην Διαταραχή Νευρομυϊκής Σύναψης: Αφορά πολλαπλές μυϊκές ομάδες. Πρώϊμη προσβολή οφθαλμoβολβικών και προμηκικών μυών.

Χαρακτηριστικό Αντιπροσωπευτικό Νόσημα

Σε Νευροπάθεια: Guillain-Barre

Σε Μυοπάθεια: Μυοπάθεια από Στατίνες

Σε Διαταραχή Νευρομυϊκής Σύναψης: Myasthenia Gravis

Clinical Pearl: Σε υποψία μυοπάθειας, συνιστάται να γίνεται έλεγχος της τρέχουσας φαρμακευτικής αγωγής που λαμβάνει ο ασθενής γιατί μπορεί να εντοπίσει δυνητικά υπεύθυνα φάρμακα ή ουσίες όπως στατίνες, αμιοδαρόνη, στεροειδή και αλκοόλη.  

Ταχεία Επιλεκτική Εξέταση του Κινητικού Μηχανισμού κατά Baskind σε ασθενείς που παρουσιάζουν οξεία μυϊκή - κινητική αδυναμία.

Η εξέταση αυτή εκτελείται μέσα σε 3 λεπτά και αν είναι φυσιολογική, γενικά αποτρέπει από την ανάγκη διενέργειας πιο λεπτομερούς εξέτασης κατά νευρομυοτομικές περιοχές, εκτός και αν πρόκειται για περιπτώσεις που εξετάζεται η πιθανότητα ύπαρξης βλαβών σε συγκεκριμένα επίπεδα στο νωτιαίο μυελό.  

α] Δοκιμασία Συμμετρίας και μυϊκής δύναμης μυών Προσώπου 

Τρόπος Εξέτασης: 

Ενεργητική σφιχτή σύγκλειση οφθαλμών - Ευρύ Άνοιγμα ματιών, 

Σφιχτή σύσφιγξη χειλέων - Ευρύ χαμόγελο που να δείχνει όλα τα δόντια - Άνοιγμα στόματος

Παθολογικό Εύρημα: Οποιαδήποτε ασυμμετρία ή αδυναμία

β] Δοκιμασία κλίσης πρηνισμού άνω άκρων (Pronator Drift Test of the Arms)

Τρόπος Εξέτασης: Με τα μάτια κλειστά, έκταση των άνω άκρων στους αγκώνες, οι παλάμες των χεριών βλέπουν προς τα πάνω με τα δάκτυλα ενωμένα μεταξύ τους. Διατήρηση αυτής της θέσης για 30 δευτερόλεπτα.

Παθολογικά ευρήματα: Κυπελλοειδής κοίλανση της παλάμης (Cupping of Hand), Κάμψη των δακτύλων, Παρέκκλιση μικρού δακτύλου, πρηνισμός άκρας χειρός.

γ] Δοκιμασία Κυκλοτερούς κίνησης αντιβραχίων (Forearm or Fist roll test)

Τρόπος εξέτασης: Ο ασθενής κλείνει τις παλάμες του γροθιά και περιστρέφει γρήγορα το ένα αντιβράχιο γύρω από το άλλο για 10 δευτερόλεπτα και μετά αντιστρέφει την φορά της περιστορφής για άλλα 10 δευτερόλεπτα.

Παθολογικά ευρήματα: Το προσβεβλημένο άκρο με την βλάβη στον ανώτερο κινητικό νευρώνα θα περιστρέφεται αργά με αποτέλεσμα να φαίνεται ότι το μη προσβεβλημέο άκρο  περιστρέφεται γύρω από το πιο αργό χέρι.

δ] Δοκιμασία Κυκλοτερούς κίνησης δείκτη (Index finger roll test)

Τρόπος εξέτασης: Ο ασθενής περιστρέφει τον ένα δείκτη του χεριού γύρω από τον άλλο για 10 δευτερόλεπτα και μετά αντιστρέφει την φορά της περιστροφής για άλλα 10 δευτερόλεπτα. 

Παθολογικά ευρήματα: Στην προσβεβλημένη πλευρά ο δείκτης θα περιστρέφεται πιο αργά με αποτέλεσμα να φαίνεται ότι ο δείκτης της μη πάσχουσας πλευράς  περιστρέφεται γύρω από τον δείκτη της πάσχουσας πλευράς.dri

ε] Δοκιμασία πτωτικής κλίσης των κάτω άκρων (The Drift test of the Legs) γνωστή επίσης και ως Δοκιμασία Mingazzini.

Τρόπος εξέτασης: Ο ασθενής τοποθετείται σε ύπτια θέση και ανύψωση των κάτω άκρων με τις κατ' ισχίον και τις κατά γόνυ αρθρώσεις σε κάμψη και τις ποδοκνημικές σε ραχιαία έκταση. Διατήρηση αυτής της στάσης για 30 δευτερόλεπτα.

Παθολογικά ευρήματα: Το άκρο με την κεντρομελική αδυναμία θα παρεκκλίνει προς τα κάτω. 

στ] Δοκιμασία ταχύτητας εναλλαγής κινήσεων (αλλεπάλληλα κτυπήματα ποδιού στο έδαφος - Foot tapping)

Τρόπος εξέτασης: Σε καθιστή θέση ο ασθενής κτυπά τα πόδια στο έδαφος γρήγορα και δυνατά σε ακολουθία επαναλαμβανόμενων κινήσεων.

Παθολογικά ευρήματα: Γίνεται εκτίμηση της ταχύτητας των κτυπημάτων των ποδιών στο έδαφος με την πάσχουσα πλευρά να παρουσιάζει βραδύτητα λόγω αδυναμίας.

* Η δοκιμασία πτωτικής κλίσης των κάτω άκρων και η δοκιμασία γρήγορων κτυπημάτων των ποδιών στο έδαφος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την διάκριση κεντρομελικής έναντι περιφερικής μυϊκής αδυναμίας αντίστοιχα.

ζ] Τενόντια Αντανακλαστικά

Τρόπος εξέτασης: Εξέταση εν τω βάθει τενόντιων και πελματικών αντανακλαστικών.

Παθολογικά ευρήματα: Οποιαδήποτε διαταραχή ή ασυμμετρία θεωρείται παθολογική.

Mingazzini Manouver

https://www.youtube.com/watch?v=kDhbEqv66Ms&t=54s

Rolling Fist or Finger Manouver

https://youtu.be/6kl3kOrt8fY

Σημαντικά Σημεία στην προσέγγιση της οξείας κινητικής αδυναμίας 

• Σκεφθείτε την προτεινόμενη προσέγγιση 5 βημάτων στην εκτίμηση οξείας κινητικής αδυναμίας 

1. Το ενόχλημα της αδυναμίας αντιστοιχεί σε πραγματική απώλεια κινητικής ισχύος ; 

2. Η τοπογραφία της αδυναμίας - χαρακτηριστικά πρότυπα απώλειας κινητικής ισχύος. 

3. Χρονισμός, εξελικτική πορεία και εξάντληση μυϊκής ισχύος σε επαναλαμβανόμενες κινήσεις.

4. Διάκριση μεταξύ αδυναμίας ανώτερου και κατώτερου κινητικού νευρώνα με βάση τον βαθμό και την ταχύτητα των κινήσεων μαζί με την εξέταση των αντανακλαστικών.  

5. Διάκριση των τύπων της βλάβης του κατώτερου κινητικού νευρώνα - περιφερική νευροπάθεια έναντι διαταραχής νευρομυϊκής σύναψης έναντι μυοπάθειας με βάση τα χαρακτηριστικά ευρήματα.

• Ο όρος "αδυναμία" είναι γενικός και ασαφής και είναι καλύτερα να χρησιμοποιούμε τον όρο "δύναμη" ή "νευρομυϊκή ισχύ".
• Αναγνωρίζοντας όχι μόνο τα χαρακτηριστικά πρότυπα της απώλειας μυϊκής ισχύος αλλά και τον χρονισμό και την εξέλιξη της εγκατάστασης της μυϊκής αδυναμίας βοηθάει σημαντικά στην διαμόρφωση της διαφορικής διάγνωσης.
• Τα 5 σχετιζόμενα ευρήματα με την απώλεια κινητικής ισχύος που πρέπει να εξετάζονται είναι : η δυσλειτουργία στον λόγο (language dysfunction), η αγνόηση της πάσχουσας πλευράς (neglect), η παρεγκεφαλιδική δυσλειτουργία (cerebellar dysfunction), η δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστεως (bladder dysfunction) και τα τενόντια αντανακλαστικά (reflexe
• Η ταχύπνοια είναι σημείο επικείμενης αναπνευστικής ανεπάρκειας σε ασθενείς που υποπτευόμαστε ότι πάσχουν ή που γνωρίζουμε ότι έχουν νευρομυϊκή πάθηση.
• Αποφυγή χρήσης αποπολωτικών νευρομυϊκών αποκλειστών (depolarizing neuromuscular blokcade) όπως η σουκκινυλοχολίνη (succinylcholine), σε ασθενείς με νευρομυϊκή πάθηση.
• Ο βαθμός της μυϊκής αδυναμίας σε βλάβες του κατώτερου κινητικού νευρώνα είναι συνήθως μεγαλύτερος από ότι σε βλάβες του ανώτερου κινητικού νευρώνα, ενώ η ταχύτητα επαναλαμβανόμενων κινήσεων (π.χ. κτυπήματα των ποδιών στο πάτωμα - foot tapping) είναι βραδύτερη σε βλάβες του ανώτερου κινητικού νευρώνα.
• Η ασθητηριακή διαταραχή συνήθως προηγείται της κινητικής διαταραχής στις περιφερικές νευροπάθειες.
• Τα διακριτικά χαρακτηριστικά γνωρίσματα σε παθήσεις της νευρομυϊκής σύναψης περιλαμβάνουν διακύμανση του βαθμού της αδυναμίας μαζί με πρώϊμη συμμετοχή δυσλειτουργίας οφθαλμοβολβικών και προμηκικών μυών,
• Έλεγχος χορηγουμένων φαρμάκων που ενοχοποιούνται για μυοπάθεια μαζί με παρακλίνιο έλεγχο σακχάρου του αίματος για αποκλεισμό προφανών αιτίων αδυναμίας,

References

1. Khamees D, Meurer W. Approach to acute weakness. Emerg Med Clin North Am. 2021;39(1):173-180.
2. Asimos A, Birnbaumer D, Karas S, Shah S. Weakness: a systematic approach to acute, non-traumatic, neurologic and neuromuscular causes. Emergency Medicine Practice + Em Practice Guidelines Update. 2002;4(12):1-26.
3. Ganti L, Rastogi V. Acute generalized weakness. Emerg Med Clin North Am. 2016;34(4):795-809.
4. Asimos AW. Evaluation of the adult with acute weakness in the emergency department. UpToDate, Hockberger, RS (Ed), UpToDate, Grayzel, J. 2013.
5. Juel VC, Bleck TP. Neuromuscular disorders in critical care. In: Textbook of Critical Care, Grenvik A, Ayres SM, Holbrook PR, Shoemaker WC (Eds), WB Saunders, Philadelphia 2000. p.1886.
6. Rabinstein AA, Wijdicks EFM. Warning signs of imminent respiratory failure in neurological patients. Semin Neurol. 2003;23(1):97-104.
7. Merchut, MP. Neuropathy, Myopathy, and Motor Neuron Disease. http://www.stritch.luc.edu/lumen/MedEd/neurology/Neuropathy%20Myopathy%20and%20Motor%20Neuron%20Disease.pdf. June 30, 2011. Accessed May 10, 2021.
8. Feil, K., Boettcher, N., Lezius, F., Habs, M., Hoegen, T., Huettemann, K., Muth, C., Eren, O., Schoeberl, F., Zwergal, A., Bayer, O., & Strupp, M. (2016). Clinical evaluation of the bed cycling test. Brain and Behavior, 6(5). https://doi.org/10.1002/brb3.445.
9. Teitelbaum, J. S., Eliasziw, M., & Garner, M. (2002). Tests of motor function in patients suspected of having mild unilateral cerebral lesions. Canadian Journal of Neurological Sciences / Journal Canadien des Sciences Neurologiques, 29(4), 337-344.
10. Da Mota Gomes, M. (2019). Jean-alexandre Barre (1880–1967): His detection sign of subtle paresis due to pyramidal deficit (1919) and his work in line with that of Giovanni Mingazzini (1859–1929). Neurological Sciences, 40(12), 2665-2669.
11. Amer, M., Hubert, G., Sullivan, S., Herbison, P., Franz, E., & Hammond-Tooke, G. (2012). Reliability and diagnostic characteristics of clinical tests of upper limb motor function. Journal of Clinical Neuroscience, 19(9), 1246-1251.
12. Anderson NE, Mason DF, Fink JN, et al. Detection of focal cerebral hemisphere lesions using the neurological examination. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2005;76:545-549.