ΠΡΑΚΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΣΤΗΝ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΥΓΚΟΠΗΣ - APPROACH TO PEDIATRIC SYNCOPE & ADULT SYNCOPE

ΠΡΑΚΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ ΣΤΗΝ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΣΥΓΚΟΠΗΣ 



By Dr. Eric Letovksy & Dr. Anna Jarvis

Στην παρούσα εργασία οι συγγραφείς διέρχονται πολύτιμα κλινικά στοιχεία-κλειδιά από το ιστορικό, την κλινική εξέταση, την ερμηνεία του ΗΚΓ και την αξία των κανόνων λήψης κλινικής απόφασης (clinical decision rules) όπως των ROSE rule και San Francisco Syncope Rule στην προσπάθεια αντιμετώπισης και διερεύνησης ασθενών με συγκοπή.

Αναφέρονται στοιχεία διάκρισης της συγκοπής από την επιληψία, καρδιακών αιτίων συγκοπής όπως η Αρρυθμογόνος Μυοκαρδιοπάθεια της Δεξιάς Κοιλίας (Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopthy) και του συνδρόμου παρατεταμένου QT διαστήματος (Prolonged QT Syndrome), καθώς και των ενδείξεων για εφαρμογή Holter monitoring, Υπερηχοκαρδιογραφίας (Echocardiography) και της δοκιμασίας κόπωσης (stress test) σε ασθενείς με συγκοπή.

Απαντώνται πρακτικά ερωτήματα όπως:

Πώς μπορούμε να διαγνώσουμε την Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια στο ΤΕΠ?

Ποια είναι η αξία της τροπονίνης και του BNP στην εργαστηριακή διερεύνηση της συγκοπής?

Για ποιους λόγους ασθενείς με Σύνδρομο Down διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να έχουν σοβαρής αιτιολογίας συγκοπή?

Για ποιους λόγους ασθενείς με εξάρτηση στο αλκοόλ βρίσκονται σε κίνδυνο να έχουν σοβαρής αιτιολογίας συγκοπή?

Γιατί ο όρος "Καλοήθης" Πρώϊμη Επαναπόλωση δεν είναι μια καλοήθης κατάσταση σε ασθενείς με συγκοπή?

Ποια παιδιά με συγκοπή χρειάζεται να νοσηλευθούν?

Προσέγγιση παιδιατρικού και ενήλικου ασθενή με συγκοπή (APPROACH TO PEDIATRIC SYNCOPE & ADULT SYNCOPE)

Ερωτήσεις - Κλειδιά (Key questions):

Πρόκειται για πραγματική συγκοπή? (ή μπορεί να είναι κάτι άλλο? π.χ. επιληπτικοί σπασμοί)
Είναι η υποκείμενη αιτία σοβαρή ή απειλητική για την ζωή? [όπως καρδιακή δυσρυθμία (cardiac dysrhythmia), Έμφραγμα Μυοκαρδίου (Myocardial Infarction - MI), Γαστρεντερική Αιμορραγία (Gastrointestinal bleed - GI bleed), Πνευμονική Εμβολή (Pulmonary Embolism - PE), Υπαραχνοειδής Αιμορραγία (Sub-Arachnoid Hemorrhage - SAH), Έκτοπη Κύηση (Ectopic Pregnancy)....]
Βρίσκεται ο ασθενής σε υψηλό κίνδυνο για καρδιαγγειακό σύμβαμα (cardiovascular event) ή θάνατο?

Κύριες κατηγορίες συγκοπής (Major Catecories of Syncope)
Βαγοτονικό Επεισόδιο - Βαγοτονία (Vasovagal): πρόδρομα συμπτώματα ναυτίας, προ-συγκοπή και εφίδρωση' πυροδότηση από πόνο, άγχος, ανησυχία, ή από παρατεταμένη ορθοστασία ή γονυκλισία (kneeling) σε θερμό ή/και συνωστισμένο χώρο (warm or/and crowded place).
Περιστασιακή συγκοπή σχετιζόμενη με ειδικές καταστάσεις (Situational Syncope):συμβαίνει κατά την ούρηση (micturition syncope), στο βήχα (cough or tussive syncope), κατά την αφόδευση (defecation syncope); σε πίεση του καρωτιδικού κόλπου (carotid sinus pressure) που συμβαίνει κατά την στροφή της κεφαλής ή κατά το ξύρισμα και σε σύνδρομο υποκλοπής υποκλείδιας αρτηρίας (subclavian steal syndrome) που συμβαίνει κατά την διάρκεια ασκήσεων και κινήσεων των βραχιόνων.
Ορθοστατική συγκοπή (Orthostatic syncope): πυροδοτείται από χρήση αντιϋπερτασικών φαρμάκων, αφυδάτωση, κατανάλωση αλκοόλ και δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος (autonomic CNS dysfunction). Σπάνια αιτία συγκοπής ως μεμονωμένη εκδήλωση.
Καρδιαγγειακή συγκοπή (Cardiovascular syncope): Δυσρυθμία, δομική πάθηση της καρδιάς (structural heart disease) ή ισχαιμία. Επιβοηθητικά στοιχεία το οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου ή ανεξήγητου θανάτου (sudden / unexplained death), συγκοπή κατά την άσκηση (exertional syncope) χωρίς πρόδρομα συμπτώματα.

Ποιες είναι οι ενδείξεις κλειδιά για σοβαρά αίτια συγκοπής σε παιδί?

• Το οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου ή ανεξήγητου θανάτου.
• Η κώφωση (deafness) ή εμφύτευση βηματοδότη (pacemaker implantation) σε σχετικά νέας ηλικίας άτομα από το οικογενειακό περιβάλλον.
• Οι κληρονομικές μεταβολικές διαταραχές.

Όσον αφορά τους παράγοντες που πυροδοτούν την εμφάνιση συγκοπής (syncope triggers) στα παιδιά, σημειώνεται ότι: η συναισθηματική φόρτιση (emotional upset) μπορεί να πυροδοτήσει το συνήθως καλόηθες κράτημα της αναπνοής στα παιδιά, ενώ ένας δυνατός και ξαφνικός θόρυβος (loud startling noise) μπορεί να προκαλέσει συγκοπή σε παιδιά με συγγενές σύνδρομο επιμηκυσμένου QT (congenital long QT syndrome).
Τέλος, πάντα πρέπει να γίνεται εκτίμηση για αναζήτηση ενδείξεων μη-ατυχηματικού τραυματισμού (non-accidental trauma) που πολλές φορές υποκρύπτει κακοποίηση (abuse), και διερεύνηση στο ιστορικό για χρήση ουσιών (substance use) σε μεγαλύτερης ηλικίας παιδιά.

Πώς διακρίνεται η συγκοπή από την επιληψία?
Αν υπάρχουν τραυματισμοί μαλακών μορίων σε πολλά σημεία, ή έχει διαπιστωθεί φάση στάσης μυϊκής υπερτονίας πριν την εμφάνιση ρυθμικών συσπάσεων (κλόνος - κλονική δραστηριότητα, τότε πιθανότατα πρόκειται για επιληπτικούς σπασμούς.
Τόσο η επιληψία όσο και η συγκοπή μπορούν να προκαλέσουν ακράτεια ούρων (urinary incontinence), αλλά αντίθετα από την επιληψία, οι ασθενείς με συγκοπή ανακτούν γρήγορα τις αισθήσεις τους.
   
Πολύτιμα στοιχεία από την κλινική εξέταση (Physical Exam Pearls)
Έρευνα για ύπαρξη τραυματισμών: πιθανόν να υπάρχουν σοβαρές κακώσεις κεφαλής.
Έρευνα για ενδεικτικούς τραυματισμούς που συσχετίζονται με επιληψία: δήγμα γλώσσης ή βλεννογόνου παρειών, πολλαπλές εκχυμώσεις.
Έλεγχος για ύπαρξη ορθοστατικής υπότασης: είναι πολύ συχνότερη σε υπερήλικες (ορθοστατική συγκοπή), όμως η διαπίστωση ορθοστατικής υπότασης δεν αποκλείει την ύπαρξη άλλων αιτίων συγκοπής.
Προσεκτική ακρόαση της καρδιάς: προσπάθεια διαπίστωσης βαλβιδικών φυσημάτων (π.χ. βαλβιδοπάθεια μιτροειδούς ή αορτικής). Οποιοδήποτε φύσημα εξόδου (outflow murmur) που ενισχύεται κατά την δοκιμασία Valsalva σε ασθενή με συγκοπή υποδηλώνει υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (hypertrophic cardiomyopathy - HCM) μέχρις αποδείξεως του εναντίου (until proven otherwise)!
Δακτυλική εξέταση δια του ορθού (Digital Rectal Exam - DRE): Επί υπόνοιας αιμορραγίας του πεπτικού βάσει του ιστορικού ή της πληροφορίας για ύπαρξη αναιμίας (χαμηλή αιμοσφαιρίνη ή χαμηλός αιματοκρίτης).
Άλλες εξετάσεις
Πάντοτε πρέπει να λαμβάνεται ΗΚΓ.
Η διενέργεια εργαστηριακού ελέγχου με διάφορες εξετάσεις αίματος έχει χαμηλή διαγνωστική χρησιμότητα, οπότε πρέπει να εφαρμόζεται στρατηγική διερεύνηση, βάσει του ιστορικού και της κλινικής εξέτασης.
Έλεγχος β-hCG (βήτα χορειακή γοναδοτροπίνη) σε υπόνοια έκτοπης κύησης, Hb σε υπόνοια αναιμίας, ηλεκτρολύτες σε υπόνοια υποκαλιαιμίας, υπασβεστιαιμίας, υπομαγνησιαιμίας.
Ο έλεγχος τροπονίνης έχει χαμηλή διαγνωστική αξία σε ασθενείς που εμφανίζονται στο ΤΕΠ με μοναδικό ενόχλημα συγκοπτικό επεισόδιο.
Ποιος χρειάζεται CT εγκεφάλου?
Μόνο σε ενήλικες ασθενείς όπου το ιστορικό ή η κλινική εξέταση είναι συμβατά με υπαραχνοειδή αιμορραγία, αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, ή πρωτοεμφανιζόμενοι επιληπτικοί σπασμοί.
Επείγον Υπερηχογράφημα
Γίνεται σε περιπτώσεις όπου της συγκοπής προηγείται ή ακολουθεί κοιλιακό άλγος που θα μπορούσε να οφείλεται σε ρήξη εξωμητρίου κύησης ή σε ρήξη ανευρύσματος κοιλιακής αορτής.
Πολύτιμα ευρήματα από το ΗΚΓ στην διερεύνηση της συγκοπής (ECG Pearls for Syncope)
Η προσοχή του εξεταστή στρέφεται στα διαστήματα!
Βραχύ PR (short PR): Wolf Parkinson White (WPW)
Παρατεταμένο PR (Long PR): Αποκλεισμός κολποκοιλιακής αγωγής του ερεθίσματος (AV conduction block)
Στενό και βαθύ QRS: Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια (HCM)
Διευρυμένο QRS και κύμα ε (έψιλον): Αρρυθμιογόνος υπερτροφία Δεξιάς Κοιλίας (Arrhythmogenic Right Ventricle Hypertrophy - ARVH)
Διευρυσμένο QRS: Κοιλιακή Ταχυκαρδία (V-Tach), WPW, Σκελικοί Αποκλεισμοί (BBB).
Διάστημα QT: Σύνδρομο παρατεταμένου QT (long QT syndrome), βραχύ QT (short QT)
Επίσης εξετάστε για Σύνδρομο Brugada, οξύ στεφανιαίο σύνδρομο (ACS), Μυοκαρδίτιδα, και ΗΚΓ διαταραχές τυπικές για Πνευμονική Εμβολή (PE).

Αρρυθμιογόνος υπερτροφία Δεξιάς Κοιλίας (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy):

Πηγή: Care of Life in the Fast Lane blog 
Πρόκειται για γενετική διαταραχή που οδηγεί σε ινο-λιπώδεις βλάβες (fibro-fatty changes), οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν αιφνίδιο καρδιακό θάνατο (sudden cardiac death) σε νεαρής ηλικίας άτομα.
Κλασσικά ΗΚΓ ευρήματα:
Ανεστραμμένα κύματα Τ στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές (V1,V2,V3)
QRS στην απαγωγή Ι > 110 msec
Κύματα έψιλον (Epsilon waves) (κόμβωση στο κατιόν σκέλος του QRS και πριν από το κύμα T) στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές (V1- V3).

Καλοήθης Πρώϊμη Επαναπόλωση (Benign Early Repolarization):

Πηγή: Care of Life in the Fast Lane blog
Συνηθισμένο εύρημα σε υγιή άτομα νεαρής ηλικίας
Χαρακτηρίζεται από ανάσπαση του αρχικού τμήματος του διαστήματος ST (j-point) με κόμβωση στις πρόσθιες απαγωγές (anterior leads).
Όμως, αν η χαρακτηριστική διαμόρφωση της πρώϊμης επαναπόλωσης (BER pattern) διαπιστώνεται στις πλάγιες και κατώτερες απαγωγές (infero-lateral leads) αυτό συσχετίζεται με κίνδυνο εμφάνισης Κοιλιακής Μαρμαρυγής (V-fib). Ασθενείς που εμπίπτουν σε αυτές τις κατηγορίες και παρουσιάζονται στο ΤΕΠ με λιποθυμικό επεισόδιο πρέπει να παραπέμπονται για καρδιολογική εκτίμηση.

Διαφορική Διάγνωση Συγκοπής (Differential Diagnosis for Syncope)
Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White:
Πρόκειται για κοιλιακή προδιέγερση από παραπληρωματική οδό αγωγής του ερεθίσματος (ventricular pre-excitation from accessory conduction), με χαρακτηριστικά ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα το στενό διάστημα PR και το κύμα δ (δέλτα) στο ανιόν σκέλος του QRS (short PR and delta wave), που προδιαθέτει σε εμφάνιση παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας (paroxysmal SVT), κολπικής μαρμαρυγής (A-fib), κολπικού πτερυγισμού (A-flutter), και πιο σπάνια κοιλιακής μαρμαρυγής (V-fib). 
Πρέπει να αποφεύγεται η χορήγηση αποκλειστών φλεβοκόμβου (nodal blockers).

Πηγή: Care of Life in the Fast Lane blog

Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια (Hypertrophic Cardiomyopathy):
Γενετική διαταραχή καρδιακής υπερτροφίας η οποία μπορεί προοδευτικά να αποκλείσει την έξοδο ροής της αριστερής κοιλίας (block the LV outflow track).
Ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα: διεύρυνση και αύξηση του voltage του QRS (increased QRS complex width and voltage), και σημεία διαταραχής του ST και του Τ χαρακτηριστικά υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας (LV hypertrophy).
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (HCM) είναι η πιο συνηθισμένη αιτία αιφνίδιου θανάτου κατά την διάρκεια σωματικής κόπωσης σε νεαρούς ενήλικες και παιδιά.
Σε νεαρούς ασθενείς, στο ΗΚΓ μπορεί να καταγράφονται κύματα Q στις απαγωγές II, III, aVF,V5,V6.

Σύνδρομο παράτασης του διαστήματος QT (Prolonged QT Syndrome) 
Ένα QTc interval >500 (>450 στα παιδιά) είναι ανησυχητικό γιατί σηματοδοτεί υψηλό κίνδυνο για Torsade de Pointes, και αιφνίδιο θάνατο (sudden death).
Συγγενές Μακρύ QT (Congenital Long QT)
Κληρονομούμενο, συχνά με συνοδό κώφωση (deafness). Συγκοπή μπορεί να προκληθεί από αιφνίδιους δυνατούς  θορύβους ή ξαφνικά τρομακτικά γεγονότα (syncope can be triggered by sudden loud noises or startling events), ή ακόμη και απρόκλητα.
Επίκτητα αίτια (Acquired Causes):  
Αντιαρρυθμικά [Antiarrhythmics (amiodarone, sotalol)]
Αντιβιοτικά [Antibiotics (macrolides)]
Αντικαταθλιπτικά [Antidepressants (TCAs, citalopram)]
Αντιψυχωσικά [Antipsychotics (haldol, seroquel)]
Αντιϊσταμινικά [Antihistamines (loratidine, benadryl)]
**Πολλά άλλα φάρμακα, καθώς επίσης χαμηλά επίπεδα K+, Ca+, και Mg+ (λόγω κατάχρησης αιθυλικής αλκοόλης, διουρητικών, υποσιτισμού), μυοκαρδίτιδα (myocarditis), υποθερμία (hypothermia), μεθαδόνη (methadone), και  δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (carbon monoxide), μπορούν να επιμηκύνουν το διάστημα QT.**

Σύνδρομο βραχέος QT (Short QT Syndrome)
QT≤ 300 ms που δεν αλλάζει σημαντικά με την καρδιακή συχνότητα, υψηκόρυφα κύματα Τ (tall and peaked T waves), με δομικά φυσιολογική καρδιά (structurally normal heart). 

Διαστρωμάτωση Κινδύνου και Διευθέτηση Περιστατικών Συγκοπής (RISK STRATIFICATION & DISPOSITION FOR SYNCOPE)


Ποιοί είναι οι ασθενείς υψηλού κινδύνου για υποτροπή συγκοπής και αιφνίδιο θάνατο? (recurrent syncope and sudden death)
Ενώ οι εκβάσεις για τους περισσότερους ασθενείς με συγκοπή που λαμβάνουν εξιτήριο από το ΤΕΠ είναι γενικά καλές, ασθενείς με χαρακτηριστικά υψηλού κινδύνου (σημεία καρδιακής πάθησης ή αρρυθμίας) χρειάζονται εισαγωγή για επείγουσα καρδιολογική εκτίμηση (admission for urgent cardiac assessment) (2).


Ποιοί ασθενείς με συγκοπή χρειάζονται υπερηχογράφημα καρδιάς (echo)
Οποιαδήποτε υπόνοια ή ένδειξη για παρουσία δομικής καρδιακής πάθησης (structural cardiac disease) βάσει του ιστορικού, της κλινικής εξέτασης, του ΗΚΓ, ή συγκοπής κατά την άσκηση (exercise-induced syncope), ή οικογενειακού ιστορικού πρόωρου θανάτου, απαιτεί την διενέργεια επείγουσας υπερηχοκαρδιογραφίας (urgent echocardiogram).
Ποιές είναι οι ενδείξεις για έλεγχο ασθενούς με συγκοπή με εφαρμογή Holter Monitor? 
Ο έλεγχος με εφαρμογή Holter Monitor έχει πολύ χαμηλή απόδοση [very low yield (1–3%)], αλλά σε ένα ενήλικο ασθενή με συχνά λιποθυμικά επεισόδια, ή χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν αρρυθμογόνο συγκοπή (arrhythmogenic syncope), έχει ένδειξη ο έλεγχος με Holter (3).
Ποιοι ασθενείς με συγκοπή χρειάζονται έλεγχο με δοκιμασία κόπωσης (Stress Test)?
Οι ειδικοί συνιστούν να διενεργείται δοκιμασία κόπωσης (stress test) σε ασθενείς με υπόνοια καρδιακής συγκοπής (cardiac syncope) μόνο μετά από διενέργεια υπερηχοκαρδιογραφίας και γνωμοδότησης από ειδικό καρδιολόγο.
Ποιες είναι οι ενδείξεις για εισαγωγή ασθενών με συγκοπή?
Οι κατευθυντήριες οδηγίες του Αμερικάνικου Κολλεγίου Επειγοντολόγων (ACEP) για την συγκοπή (4) συνιστούν (B level) ότι τα παρακάτω κλινικά χαρακτηριστικά επιβάλλουν εισαγωγή:

• Ιστορικό Συμφορητικής Καρδιακής Ανεπάρκειας (CHF)
• Ιστορικό κοιλιακών αρρυθμιών (ventricular arrhythmias)
• Συσχέτιση με συμπτώματα Οξέος Στεφανιαίου Συνδρόμου (ACS)
• Κλινικές ενδείξεις ύπαρξης σημαντικού βαθμού συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας (significant CHF)
• Κλινικές ενδείξεις σημαντικού βαθμού βαλβιδοπάθειας (significant valvular disease)
• Παθολογικό ΗΚΓ (abnormal ECG) με ευρήματα ισχαιμίας (ischemia), αρρυθμίας (arrhythmia), σκελικού αποκλεισμού (BBB), παρατεταμένου διαστήματος QTc (prolonged QTc)

Είναι χρήσιμος ο κανόνας του San Francisco για την συγκοπή?

Μελέτες επικύρωσης (validation studies) δείχνουν επίπεδα χαμηλής ευαισθησίας και ως εκ τούτου οι ειδικοί δεν συνιστούν την χρήση του κανόνα αυτού ως το μοναδικό εργαλείο για τον προσδιορισμό της διαστρωμάτωσης κινδύνου (risk stratification).

Διαστρωμάτωση Κινδύνου Συγκοπής στο ΤΕΠ [Risk Stratification Of Syncope in the ED (ROSE)]

Ο κανόνας ROSE (5) συμβουλεύει για διενέργεια εισαγωγής ασθενούς με συγκοπή με ένα από τα παρακάτω κριτήρια:

• BNP > 300
• Βραδυκαρδία (HR < 50)
• Θετική για αίμα δακτυλική εξέταση από το ορθό ή υπόνοια αιμορραγίας πεπτικού
• Αναιμία (Hb < 9)
• Θωρακικό άλγος με την συγκοπή
• ΗΚΓ με κύματα Q (εκτός από την απαγωγή ΙΙΙ) 
• Κορεσμός οξυγόνου (SpO2) < 94% σε αέρα δωματίου

Μνημοτεχνικός Κανόνας: BBRACES εκ των αρχικών (BNP-Bradycardia-Rectal Exam-Anemia-Chest pain-ECG-Saturation).

Μονάδες Βραχείας Νοσηλείας και Παρακολούθησης Συγκοπής (Medical Short Stay Units for Syncope)
Οι ειδικοί έχουν διαπιστώσει μέσα από την καθημερινή πρακτική ότι η παρατεταμένη παρακολούθηση μέσα στο ΤΕΠ από μόνη της δεν παίζει κανένα ρόλο, εκτός και αν έχει προγραμματισθεί επιπλέον διερευνητική εξέταση (π.χ. υπερηχοκαρδιογραφία).   

Οδηγίες Εξόδου σε ασθενείς με Συγκοπή (Syncope Discharge Instructions)
Για βαγοτονικό λιποθυμικό επεισόδιο (Vasovagal attack): αποφυγή γνωστών εκλυτικών παραγόντων (known triggers) όπως το αλκοόλ και το θερμό περιβάλλον, διατήρηση καλής ενυδάτωσης (maintain adequate hydration), μη παράλειψη γευμάτων και ύπνου.
Για μείωση των τραυματισμών: επί εμφάνισης πρόδρομων συμπτωμάτων επικείμενης λιποθυμίας, συνιστάται η παραμονή σε ύπτια θέση, και η αποφυγή οδήγησης ή άλλων δραστηριοτήτων υψηλού κινδύνου.

Key References
Mendu, M et al. Arch Int Med. 2009;169:1299.
Sheldon, R et al. Can J Cardiol. 2011;27:246.
Moya, A et al. Euro Heart J. 2009;30:2631.
ACEP Clinical Guidelines. Ann Emerg Med. 2001;37:771.
Matthew, J et al. JACC. 2010;55:713.
Hulot, JS et al. Circulation. 2004;110:1879.
Haissaguerre, M et al. NEJM. 2008;358:2016.